В настоящее время операции в области костей и суставов таза производятся еще недостаточно широко. Сложные анатомо-топографические связи костей таза и окружающих тканей затрудняют выполнение радикального оперативного вмешательства. В начале 2000-х гг. наиболее широко начали использовать предоперационное планирование с построением трехмерных реконструкций и разработкой виртуальных операций. Использование предоперационного планирования не всегда позволяло точно выполнять резекции по намеченному плану, в связи с чем появилась необходимость в применении навигационных систем во время операции. Представлен первый опыт в стране применения интраоперационной навигационной системы в хирургическом лечении больных с опухолями костей таза. Радикальные резекции костей таза выполнены 4 больным. Точность резекции составила до 1,5 мм.

Представлены результаты лечения 115 пациентов с опухолевым поражением длинных костей, которым на этапе
хирургического лечения была выполнена сегментарная резекция или экстирпация длинной кости с последующим
эндопротезированием. Основной задачей после имплантации эндопротеза было адекватное формирование ложа
эндопротеза с целью профилактики инфекционных осложнений.
После установки имплантата у 38 (33%) пациентов не представлялось возможным сформировать адекватный мышечный
футляр для укрытия эндопротеза. В качестве пластического материала были использованы перемещенные мышечные
лоскуты у 37 (97%) больных и у одной (3%) пациентки - свободный лоскут на микрососудистых анастомозах. При
эндопротезировании костей и суставов нижней конечности пластический компонент применялся у 29 больных,
верхней - у 9.
Проведение пластического этапа позволяет расширить показания к проведению эндопротезирования, снизить процент
инфекционных осложнений, частоту рецидивов и улучшить функциональные результаты

Эндопротезирование суставов в онкологии является методом выбора хирургического лечения при опухолях костей до 80% случаев ее поражения. Однако результаты выживаемости эндопротезов нивелируются осложнениями, приводящими к ревизионным операциям. В практике онкологической ортопедии ревизии эндопротезов могут составлять от 5 до 50%. В статье приводится анализ литературы по вопросам эндопротезирования и ревизии эндопротезов при опухолях костей.

Результаты лечения СМТ зависят многих факторов, в том числе и от качества хирургического вмешательства. Грамотное хирургическое лечение позволяет добиться стойкого контроля над заболеванием. Ключевым фактором в оценке качества проведенного хирургического вмешательства является местное рецидивирование опухоли. В статье приводятся прогностические факторы, основанные на результатах многочисленных исследований, позволяющие с высокой степенью достоверности определить распространенность процесса, а также критерии качества хирургического вмешательства при лечении СМТ, подробно описаны варианты и признаки возникновения послеоперационных осложнений. Также в статье обращено внимание на типичные ошибки, приводящие к резкому повышению частоты местных рецидивов и снижению выживаемости, методы их профилактики

Сосудистая патология кожи у детей - одна из наиболее распространенных проблем в современной педиатрической практике. Своевременный и точный диагноз сосудистого поражения кожи способен указать клиницисту на признаки возможной внекожной патологии при синдромальных поражениях. Сосудистые опухоли (включая доброкачественные младенческие гемангиомы) - динамично развивающиеся, растущие, изменяющиеся и обусловленные клеточной пролиферацией эндотелиоцитов новообразования, в то время как сосудистые мальформации, хотя также способны к эволюции, имеют тенденцию к увеличению пропорционально росту ребенка, обнаруживая значительно меньшее число митозов.
Лечение лазером - терапия выбора. Импульсный лазер на красителе с лампой-вспышкой показан к применению даже у новорожденных. Лазерное излучение с длиной волны 585-595 нм проникает в кожу на глубину около 0,75 мм, достигая кровеносных сосудов, где поглощается гемоглобином. Короткая продолжительность импульса не превышает время термической релаксации сосудов, что позволяет избежать рубцевания

Увеальная меланома (УМ) - одна из наиболее частых внутриглазных опухолей. Онкогены BRAF и NRAS - частые нарушения в меланомах кожи, однако они редко встречаются в увеальных меланомах. Напротив, мутации в онкогенах К1Ти GNAQ, выявленные в увеальных меланомах, крайне редко встречаются в меланомах кожи. Ген GNAQ кодирует альфа-субъединицу гетеротримерного G-белка с активностью ГТФазы. Мутации GNAQ лишают ГТФазу способности гидролизовать ГТФ, что приводит к ее активации и передаче сигнала на МАРК-киназный каскад. Генетический анализ УМ необходим для применения специфической молекулярно-направленной (таргетной) терапиии для лечения пациентов с метастатическими УМ. Применение иматиниб мезилата рекомендуется при наличии мутаций гена KIT, вемурофениба - при наличии мутации BRAF (V600E). Цель работы. Поиск и определение типа мутаций онкогенов BRAF, NRAS, KRAS, К1Т и GNAQ в УМ. ДНК выделяли из ткани опухолей, полученных интраоперационно от 17 пациентов с УМ. Все опухоли гистологически верифицированы. Для выявления мутаций из опухоли выделяли ДНК, амплифицировали в реакции ПЦР с праймерами к областям генов с максимальной частотой мутаций: BRAF (экзон 15), NRAS (экзон 2), KIT (экзон 11), GNAQ (экзон 5), KRAS (экзон 2). После очистки продукт ПЦР подвергали прямому секвенированию. Мутации онкогенов BRAF, NRAS не были обнаружены. В 12% (2/17) случаев обнаружены делении в 11 экзоне гена KIT. Мутации гена GNAQ в экзоне 5, соответствующие заменам Q209P and Q209L в белке GNAQ, обнаружены в 41% (7/17) случаев УМ. Впервые исследованы мутации увеальных меланом у российских пациентов

С помощью доказательных методов проведен анализ фармакокинетических (ФК) параметров накопления цисплатина (ЦП) при проведении ультразвуковой сонодинамической терапии (СДТ), сочетающей системную химиотерапию с последующим локальным ультразвуковым воздействием (УЗ), выполненным на отечественной установке УСДТ. Показано, что УЗ повышает избирательное накопление платины (Pt) в опухоли в 1,45 раза: коэффициент дифференциального накопления КДНоп/сыв 5,94 против 4,1 без УЗ при КДНоп/мышцы 1,87-2,02. Полученные данные объясняют выявленный ранее феномен избирательного усиления противоопухолевого действия цисплатина при сочетании с локальным УЗ и открывают возможность для снижения токсичности цитостатика

Органы мочеполовой системы (мочевой пузырь/простата, уретра, влагалище, вульва, матка, паратестикулярная зона) среди всех локализаций рабдомиосарком (РМС) поражаются в 20-26% наблюдений. На основе стратификации пациентов на группы риска разработана риск-адаптивная терапия, которая позволила у 80% пациентов в прогностически благоприятных группах обеспечить длительную выживаемость и сократить число калечащих операций: число цистэктомий уменьшилось с 78% впротоколе IRS-I (1972-1972) до 9% в IRS-IV (1993-1997); число гистерэктомий также уменьшилось с 48% в исследованиях IRS-I/II до 22% в IRS-III/IV. Общая выживаемость детей с РМС мочеполовой системы в исследованиях COG и SIOP не отличается, однако безрецидивная выживаемость в протоколе SIOP при РМС мочевого пузыря/простаты была хуже, что связано с более сдержанным отношением к применению лучевой терапии. Остаются нерешенные вопросы времени second-look операций, режимов лучевой терапии, лечения рецидивов и первично диссеминированных форм. Кроме того, достигнуто плато в результатах лечения на стандартных режимах терапии (VAC, IVA).
Большие надежды связывают с применением новых препаратов при РМС (иринотекан), в том числе и таргетного действия. Разрабатываются технологии брахи- и внутриполостной лучевой терапии

Саркомы мягких тканей - редкие злокачественные новообразования. Первичные ангиосаркомы молочной железы составляют около 0,04% от всех злокачественных опухолей молочной железы. Мы приводим клинический случай синхронного развития первичных ангиосарком молочных желез у близнецовой пары 22 лет. Диагноз установлен при гистологическом исследовании после выполнения биопсии опухоли. Пациентки получили комбинированное лечение. У одной из сестер опухоль занимала всю молочную железу, поэтому на первом этапе было проведено 5 курсов химиотерапии (XT) гемцитабином и доцетакселом. Затем выполнена мастэктомия справа с одномоментной реконструкцией. В послеоперационном периоде проведено еще 3 курса XT по описанной схеме. У второй пациентки в связи с размерами опухоли менее 5 см на первом этапе выполнена мастэктомия слева с сохранением кожи с одномоментной реконструкцией. Адъювантно проведено 6 курсов XT по описанной схеме. При исследовании ДНК у обеих пациенток выявлены наследуемые: герминальная мутация А518А (с.1782А/Т) в 10-м экзоне гена BRCA2, полиморфный вариант V269V (с.4035Т/С) в 11-м экзоне гена BRCA2, полиморфный гаплотип в гетерозиготном состоянии в гене BRCA1. В гене ТР53 выявлен полиморфный вариант Int3dupl6 в 3-м интроне в гетерозиготном состоянии. У отца пациенток-близнецов в гене BRCA2 обнаружена мутация А518А. Пациентки прослежены в течение 12 мес без признаков прогрессирования

Приводится собственное клиническое наблюдение синдрома Ли-Фраумени (Sarcoma Family Syndrome, OMIM151623) из практики РОНЦ им. Н.Н. Блохина. Оставаясь малоизученным и редко диагностируемым в нашей стране, синдром Ли-Фраумени (ЛФС) является одним из значимых среди наследственной онкологической патологии. Нередко пациенты с ЛФС не получают должной медико-генетической помощи. В мировой практике четко определены критерии постановки диагноза и дан ряд определенных рекомендаций по ведению пациентов с ЛФС, оказанию им и их семьям лечебной и консультативной помощи. Клинические данные пациентов с ЛФС обосновывают необходимость мультидисциплинарного подхода при ведении пациентов с саркомами