Эндопротезирование является основным методом выбора органосохраняющего лечения опухолей костей. Оно позволяет улучшить качество жизни онкологических больных и не ухудшает прогноз заболевания. В настоящий момент эндопротезированию подвергаются практически все крупные суставы. Показания и противопоказания для эндопротезирования у онкологических больных практически определены. Важным аспектом благоприятного исхода операции является целенаправленная плановая подготовка пациента и тщательное предоперационное планирование и определение онкологического статуса пациента. Инфекционные осложнения после эндопротезирования составляют 10-12%, нестабильность и переломы имплантатов - до 14%. Эндопротезирование является методом выбора реконструкции костных дефектов у больных злокачественными опухолями. Этот метод лечения обеспечивает хороший функциональный результат и позволяет контролировать опухоль у большинства пациентов.

В течение двух лет, с 2008 по 2010 г., шести пациентам с первичными злокачественными и высокоагрессивными доброкачественными новообразованиями дистального отдела большеберцовой кости выполнено шесть операций в объеме резекции опухоли с последующей реконструкцией дефекта эндопротезом голеностопного сустава. В группе пациентов были 5 мужчин и 1 женщина, средний возраст которых составил 30 лет. Среди пролеченных пациентов 2 были с остеосаркомой, 2-е саркомой Юинга, 2-е гигантоклеточной опухолью кости. Средний срок наблюдения после операции составил 14,7 мес (от 7 до 28 мес). Реконструкция дефекта дистального отдела большеберцовой кости осуществлялась с использованием онкологических модульных эндопротезов голеностопного сустава. Общая безрецидивная выживаемость за период 2,4 года составила 83%. Прогрессирование основного заболевания выявлено в 50% в виде появления отдаленных метастазов в легкие. Средний функциональный результат оценивался по системе MSTS и составил 75%.

Введение. Саркомы вульвы (СВ) относятся к числу достаточно редких опухолей. На их долю приходится менее 1-2% от общего числа злокачественных опухолей вульвы. СВ возникают у женщин в широком возрастном диапазоне. Материалы и методы. В основу положены результаты проспективного клинического исследования больных СВ, проводимого с 1 января 2006-го по 30 апреля 2010 г. В изучаемой группе проанализированы 4 больные СВ различной морфологической структуры. Гистологические подтипы СВ представлены эндометриоидной стромальной саркомой (п=2), внекостной саркомой Юинга (п=1), агрессивной ангиомиксомой (п=1). Результаты. Представлены анамнестические, клинико-диагностические, морфологические данные, характер и результаты проведенного лечения пациенток с учетом особенностей морфологических характеристик подтипов СВ. Всем больным выполнено хирургическое, проведено или проводится комбинированное, комплексное лечение в РОНЦ им. H.H. Блохина РАМН. В представленной проспективной группе СВ редких морфологических структур с различными проявлениями агрессивности опухолевого процесса был проведен сравнительный анализ по всем возможным параметрам. Заключение. Понимая и правильно используя ограничения и преимущества такого типа исследований, как представленное, которое не принадлежит к «золотому стандарту», можно успешно применять накопленные данные как для развития медицинской науки, так и для практического здравоохранения.

Проведено комплексное исследование, которое поможет ответить на часть вопросов, касающихся диагностики лечения листовидных опухолей. Эти опухоли характеризуются как новообразования, имеющие двухкомпонентное строение с преобладающим развитием соединительнотканого компонента, который в саркомах является абсолютным. С молекулярно-генетических позиций показано, что у носителей герминальной миссенс-мутации R1699W гена BRCA1 высока вероятность развития злокачественной листовидной опухоли, а аллельные потери в локусе D22S264 гена ТР5 определяют прогрессирование болезни.

Саркомы матки (СМ) - редкие мезодермальные опухоли, составляют 2-7% от злокачественных опухолей матки. Прогностически саркомы матки - самые злокачественные опухоли, отличающиеся от рака тела матки по особенностям метастазирования и тактике лечения. Практически у половины больных СМ в разные сроки после первичного лечения выявляются местные рецидивы и отдаленные множественные метастазы. Методы лечения рецидивов СМ разнообразны, но единого подхода до сих пор не выработано. Однако хирургический метод остается основным методом лечения. При хирургическом лечении рецидива сарком онкологи сталкиваются с большими трудностями. Это связано в первую очередь с тем, что рецидивы сарком нередко поражают смежные органы малого таза. И, несмотря на это, хирургический метод дает шанс на достижение длительной ремиссии.

Целью настоящего исследования явился анализ результатов хирургического лечения ДФ в течение последних 4 лет. Материалы и методы. В период с января 2006-го по январь 2010 г. в хирургическом отделении онкологической ортопедии ФГУ МНИОИ им. П.А. Герцена 32 пациентам с экстраабдоминальными ДФ выполнено 38 оперативных вмешательств (6 повторных операций произведено пяти больным по поводу рецидивных опухолей). В исследование включены 9 (28%) мужчин и 23 (72%) женщины. Средний возраст больных составил 31 год (от 16 до 70 лет). Из 32 пациентов 12 (37,5%) обратились с первичными ДФ, 18 (56%) с рецидивами и у двух (6,5%) больных был продолженный рост опухоли. Двенадцати из 32 больных (37%) выполнена запланированная резекция костных структур. Одиннадцати больным (32%) во время операции потребовалось выполнение реконструктивно-пластического этапа. Результаты. При гистологическом исследовании операционного материала опухолевые клетки в краях резекции (R1) были обнаружены после 12 (31%) операций. Остальные 26 (69%) оперативных вмешательств носили радикальный характер (R0). Прогрессирование заболевания после проведенного лечения отмечено у 11 (34%) больных в сроки от 3 до 18 мес. Четверо (12,5%) больных выбыли из-под наблюдения. Таким образом, из 32 пациентов семи (22%) пациентам по поводу рецидива опухоли в настоящее время проводится консервативное лечение. Двадцать один (66%) пациент жив в сроки от 3 до 49 мес после окончания лечения без признаков прогрессирования основного заболевания. Медиана сроков наблюдения за больными составила 17 мес (от 3 до 49 мес). Выделили следующие неблагоприятные прогностические факторы: многофокусная локализация ДФ, объем опухоли >1000 см³, локализация в области суставов, мягких тканей плеча, предплечья, кисти, стопы, голени. Выводы. Представленный опыт хирургического лечения ДФ позволяет заключить, что отрицательная граница резекции опухоли по данным гистологического исследования не является гарантией отсутствия продолженного роста/рецидива даже при проведении адъювантной лучевой терапии и/или лекарственного лечения. В то же время положительный край резекции не всегда сопровождается развитием рецидива ДФ. В связи с этим особое значение приобретает индивидуальный подход к планированию оперативного вмешательства.

В настоящее время остается проблемой своевременная диагностика злокачественных лимфом вследствие выраженного полиморфизма визуальной картины, зачастую принимаемой как за рак, так и другие неэпителиальные опухоли желудка. Цель исследования. Повышение эффективности диагностики неходжкинских лимфом желудка эндосонографическим методом и установление их дифференциально-диагностических критериев. Материалы и методы. Работа базировалась на данных обследования и лечения 250 больных неходжкинскими лимфомами и 40 пациентов с различными макроскопическими типами неэпителиальных образований в желудке. Всем пациентам после видеогастроскопии осуществлялось внутриполостное сканирование, и далее производилась биопсия опухоли. Результаты. Выполнение на этапе поликлинического осмотра уточняющего ультразвукового сканирования найденной патологии позволяет исключить эпителиальную природу опухоли и предположить ее гистологическую структуру на основе таких критериев, как слой стенки желудка, из которого исходит опухоль, наличие капсулы в выявленном образовании, характер контуров, однородность эхоструктуры, состояние регионарного лимфоколлектора. После анализа указанных проявлений появляется возможность детализировать заключительный диагноз и принимать решение о выборе способа взятия биопсии данной опухоли, что в конечном итоге определяет дальнейшую тактику ведения больного. Эндосонографическая картина различных неэпителиальных опухолей имела при сканировании специфические признаки, которые позволяли проводить дифференциальную диагностику с НХЛ желудка.

Среди пациентов, страдающих такими заболеваниями, как меланома кожи, рак кожи и саркомы мягких тканей, выделяют группу с местно-распространенными формами опухолевого процесса. Стандартные методы лечения, включающие хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию, не всегда оказываются эффективными. Особенности течения болезни иногда не позволяют использовать сохранные оперативные вмешательства, а калечащие операции снижают качество жизни пациентов. Использование методики изолированной регионарной химиотерапевтической перфузии позволяет в этих случаях локально воздействовать на пораженную опухолью область. Изолированная регионарная перфузия - метод временной изоляции пораженной конечности с осуществлением искусственного кровообращения и проведением химиотерапии в ее пределах. Изолированная перфузия конечности позволяет использовать местную концентрацию химиопрепаратов в конечности с опухолью, в 15-25 раз превышающую таковую при системном введении, без системных побочных эффектов. При использовании в качестве химиотерапевтического агента мелфалана полный ответ на лечение при транзиторных метастазах меланомы наблюдается примерно в 40-50% случаев. А общий ответ на лечение составляет 75-80%. Использованный в перфузионном контуре в 1988 гг. исследователями Lejeune и Lienard фактор некроза опухоли-α позволил увеличить частоту полных ответов до 80-90%, а общих ответов - до 95-100%. Мультицентровые исследования подтвердили, что методика изолированной регионарной перфузии с фактором некроза опухоли-α - новый высокоэффективный метод индукционной биохимиотерапии для сарком мягких тканей, локализованных на конечностях, с 20-30% полных ремиссий, 50% частичных ремиссий и процентом сохранения конечности, достигающим 80%. В РОНЦ нами была выполнена изолированная регионарная химиотерапевтическая перфузия в гипертермическом варианте с мелфаланом у двух специально отобранных больных. Прогрессирования не отмечено в течение 9 мес.

Нейрофиброматоз I типа - аутосомно-доминантное наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене NF1. Основными молекулярными механизмами развития опухолей при нейрофиброматозе I типа является стимуляция ангиогенеза и сигнальных путей ras, AKT-mTOR. Нами показано, что в этих опухолях экспрессируется c-kit и VEGF. Приводятся данные о клинических испытаниях таргетных препаратов у больных нейрофиброматозом I типа.

Цель. Представлены данные сравнительного анализа содержания ИЛ-6, рИЛ-6Р и общей активности щелочной фосфотазы (ЩФ) в сыворотке крови 159 больных опухолями костей и практически здоровых людей. Материалы и методы. Обследовали 159 больных опухолями костей (саркомы - 135, доброкачественные новообразования - 9, гигантоклеточная опухоль кости - 15) в возрасте от 5 до 66 лет. В группу контроля вошли 38 практически здоровых людей соответствующего возраста. Результаты. Установлено, что медианы уровней ИЛ-6 в сыворотке крови больных саркомами костей (5,3 пг/мл), доброкачественными новообразованиями (3,2 пг/мл), гигантоклеточной опухолью кости (3,9 пг/мл) были достоверно выше, чем в контрольной группе (1,2 пг/мл) (р=0,0001). Не обнаружено различий в уровнях рИЛ-6Р у больных саркомами, доброкачественными новообразованиями и гигантоклеточной опухолью. Наиболее низкие уровни рИЛ-6Р выявлены у больных саркомой Юинга и остеосаркомой, а степень выраженности лечебного патоморфоза и степень злокачественности опухоли были обратно пропорциональны исходному уровню рИЛ-6Р в сыворотке крови. Выявлена положительная корреляция между уровнями рИЛ -6Р и размером опухоли (Т), наиболее выраженная у больных хондросаркомой. Показаны достоверные различия в общей активности ЩФ в сыворотке крови у больных злокачественными и доброкачественными новообразованиями костей. Выявлено достоверно значимое повышение активности ЩФ у больных саркомами костей при увеличении размера опухоли (Т) и наличии отдаленных метастазов (р=0,02), при этом активность фермента отражала степень злокачественности опухоли. Методом многофакторного анализа выявлено, что в общей группе больных саркомами костей определяющими факторами прогноза безрецидивной выживаемости были показатели Т (р=0,03), М (р=0,0001), а также сочетание уровня ИЛ-6 и общей активности ЩФ в сыворотке крови (р=0,005). Заключение. Исходные уровни ИЛ-6, рИЛ-6Р, ЩФ в сыворотке крови больных саркомами костей тесно связаны с основными клинико-морфологическими характеристиками заболевания и показателями их безрецидивной выживаемости.