Меланома кожи (МК) является редкой опухолью в детском возрасте и составляет до 0,9% от всех злокачественных опухолей у детей. У детей, как и у взрослых, выделяют спорадическую и наследственную формы МК. Известен целый ряд генов и локусов в хромосомах, мутации в которых могут приводить к развитию меланомы. В статье подробно рассмотрены возможные молекулярно-генетические изменения, которые встречаются при МК, в первую очередь герминальные мутации. Также представлены два клинических случая гигантских врожденных невусов у детей с перерождением в меланому, для которых был выполнено исследование на наличие характерных для меланомы кожи генетических изменений.

Рак почки составляет около 3% от всех онкологических заболеваний у взрослых и около 90% от всех злокачественных новообразований почки. Рак почки обладает высоким метастатическим потенциалом. Так, метастазы в позвоночнике выявляются в 25-30% случаев уже при установлении диагноза рака почки, в процессе лечения или в различные сроки после проведения хирургического лечения первичной опухоли, метастатическое поражение позвоночника обнаруживается еще у 25-50% больных. Преимущественно метастазы в костях скелета при раке почке имеют множественный характер, однако солитарное поражение позвоночника встречается с частотой до 30%. Консервативные методы лечения при развитии патологических переломов позвонков и неврологического дефицита малоэффективны. В настоящее время хирургическое лечение при метастатическом поражении позвоночника подразделяется на 2 типа: радикальное и паллиативное. Радикальное хирургическое лечение солитарных метастазов рака почки в позвоночнике достоверно увеличивает общую выживаемость. Паллиативное хирургическое лечение метастатического поражения позвоночника позволяет улучшить качество жизни более чем у 80% пациентов. Однако выбор тактики хирургического лечения пациентов с метастазами рака почки в позвоночнике остается актуальным вопросом, требует дополнительного поиска и создания единого алгоритма обследования и определения объема хирургического лечения. Для определения онкологического прогноза и объема возможного оперативного лечения онкологи использовали различные онкоортопедические шкалы, которые, к сожалению, не учитывают особенности течения метастатического рака почки и возможности современного лекарственного лечения. В последние десятилетия проведены многочисленные исследования, посвященные поиску возможных факторов прогноза выживаемости пациентов с диссеминированным раком почки и созданы прогностические модели - R.J. Motzer, D. Heng. Однако в этих шкалах не учитывались ортопедические аспекты и нет рекомендаций по выполнению хирургического лечения метастатического поражения позвоночника, поэтому без соответствующей адаптации они не могут быть использования в онкоортопедии. Комплексное лечение пациентов с метастазами рака почки в позвоночнике является сложной и актуальной проблемой, которая до сих пор не имеет единых стандартов и требует дополнительных исследований.

Хордома крестца - редкое злокачественное новообразование. По данным литературы, пациенты с хордомой имеют неблагоприятный прогноз ввиду ее малой чувствительности к лучевой и химиотерапии, вследствие чего основным способом ее лечения остаются обширные хирургические резекции, хотя большинство пациентов впоследствии имеют значительные осложнения. Наиболее распространенными осложнениями являются неврологический дефицит и инвалидность пациентов. Тяжесть и степень неврологического дефицита зависят от уровня вовлеченности опухоли. Хирургическое лечение хордом составляет трудную задачу для хирургов, однако совершенствование методов визуализации и успехи онкологической ортопедии позволяют выполнять радикальные органосохранные операции. В этой статье мы рассмотрим современные методы лечения хордом крестца и обсудим клинический пример.

Саркомы молочной железы - группа редких неэпителиальных злокачественных опухолей молочной железы, составляющая менее 1% от общего количества злокачественных новообразований молочной железы, которые выявляются практически в любом возрасте. Материалы и методы. Основу нашей работы составил ретроспективный анализ клинических наблюдений 51 пациентки с саркомами молочной железы, проходившей обследование и лечение в период с 1999 по 2017 г. в ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Результаты. Пяти- и 10-летняя общая и безрецидивная выживаемость у пациенток с саркомами молочной железы в общей группе составила 56,25; 8,25; 37,5 и 3,1% соответственно (медиана выживаемости - 86,4 мес). При медиане наблюдения 86,4 мес у 43,14% пациентов (22/51) были выявлены рецидив заболевания и метастазы. Обсуждение. В результате многофакторного анализа были отобраны наиболее значимые факторы прогноза: стадия заболевания (включая размер опухоли, гистологический подтип опухоли и степень злокачественности), возникновение рецидива. При соблюдении чистого края резекции возможно выполнение органосохранных и реконструктивно-пластических операций. Комбинированный подход необходим при лечении сарком высокой степени злокачественности с учетом морфологических и иммуногистохимических параметров опухоли.

Продолжается поиск неоадъювантной химиотерапии у пациентов детского возраста с рабдоидными опухолями. На примере лечения данного пациента наряду с использованием антрациклиновых противоопухолевых препаратов возможно применение схемы этопозид/ифосфамид в неоадъювантном режиме у пациентов с рабдоидной опухолью.

Впервые в России описано применение цифровых диагностических систем для выявления двигательных и постуральных нарушений у больных с опухолями опорно-двигательного аппарата. Применение диагностики двигательных и постуральных нарушений у онкоортопедических больных на всех этапах комбинированного лечения позволяет индивидуально подходить к объему реабилитационной помощи, корректировать план восстановительного лечения и объективно оценивать ее результаты.

Целью данного систематического обзора является выявление зависимости подтипа рака молочной железы и риска развития местно-регионарного рецидива после органосохранного лечения и радикальной мастэктомии. Основными предикторами в развитии рецидива при РМЖ можно считать молодой возраст, степень злокачественности опухоли, размер опухолевого узла, наличие лимфоваскулярной инвазии или поражение лимфатических узлов и неблагоприятные подтипы опухоли. В настоящее время нет однозначных данных о выборе хирургической тактики лечения для различных биологических подтипов, однако эффективная системная терапия, а также лучевая терапия уменьшают частоту местных рецидивов после выполнения органосохранных операций при неблагоприятных подтипах опухолей, и, по результатам исследований, общая и безрецидивная выживаемость являются сопоставимыми, как и при проведении радикальной мастэктомии. Органосохранное лечение может быть выполнено у молодых пациенток с неблагоприятными подтипами опухолей при условии использования всех возможностей современной химиолучевой терапии.