Современная химиотерапия местно-распространенных и генерализованных форм сарком мягких тканей и сарком костей невозможна без создания адекватного сосудистого доступа. Большинство современных химиотерапевтических препаратов обладает раздражающими и кожно-нарывными свойствами и потому требует специальных методов сосудистого введения, обеспечивающих наиболее эффективное [и безопасное] системное или регионарное воздействие. В статье рассматриваются различные проблемы, связанные с введением препаратов в сосудистое русло при современных режимах химиотерапии сарком, и пути их преодоления путем создания систем длительного сосудистого доступа с учетом сохранения качества жизни онкологических больных. В работе представлены опыт применения и методика установки различных систем центрального сосудистого доступа в РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН. Показано, что подкожная имплантация портов - устройств для многократных инфузий - облегчает процедуру введения лекарственных средств, позволяя избежать экстравазации, возникновения флебитов и других осложнений, связанных с системной и регионарной химиотерапией.

Цельработы. Оценить эффективность малоинвазивных методов у больных с опухолевым поражением костей скелета. Малоинвазивные методы в паллиативном лечении пациентов с опухолевым поражением костной системы позволяют значительно уменьшить интенсивность болевого синдрома у 88% больных, повысить двигательную активность и тем самым значительно улучшить качество их жизни. Диффузный болевой синдром при множественном поражении позвоночника, по нашему мнению, не является противо - показанием к применению ВП. У100% больных получена положительная динамика по болевому синдрому и качеству жизни. Данная группа пациентов требует выполнения многоуровневых интервенционных оперативных вмешательств после тщательного отбора и взвешенной оценки вероятности возникновения осложнений по отношению к степени улучшения качества жизни в послеоперационном периоде. Предоперационное планирование доступа, расчет объема и времени введения костного цемента, выполнение процедуры под КТ-контролем позволяют свести к минимуму частоту осложнений после малоинвазивных методов лечения у больных с метастатическим поражением костей. Радиочастотную термоаблацию при доброкачественных опухолях костей до 3 см в диаметре (остеоид-остеома, энховдрома и т. д.) возможно выполнять с целью достижения локального контроля, избегая открытых оперативных вмешательств. При метастатическом поражении костей с наличием экстраоссального мягкотканого компонента РЧТА проводят с целью редукции опухолевых масс и уменьшения болевого синдрома. При локализации опухолевого очага в костях, несущих осевую нагрузку, для предотвращения патологического перелома РЧТА необходимо сочетать с ВП или ОП.

В данной работе представлен опыт применения химиотерапии с использованием режима высокодозного ифосфами- да и доксорубицина в лечении сарком мягких тканей. По данным литературных источников показано дозозависимое увеличение показателей общей эффективности при применении ифосфамида и доксорубицина с увеличенными дозировками данных препаратов при поддержке колониестимулирующими факторами ввиду высокой частоты миелотоксичности. Наиболее часто используются доксорубицин и ифосфамид в стандартных дозовых режимах: ифосфамид 1,2-5 г/м² в/в (24 ч) день 1 + доксорубицин 30-50 мг/м² в/в день 1. Эффективность данных режимов составляет 25-30%, включая полный ответ - до 8%; медиана выживаемости - 10 мес; медиана времени до прогрессирования - 8 мес. В 2008 г. на базе отделения химиотерапии РОНЦ РАМН в сотрудничестве с клиникой общей онкологии и отделом торако-абдоминальной хирургии начато изучение высокодозной химиотерапии в режиме: ифосфамид по 2000 мг/м² в/в 1-5 дни + месна по 2000 мг/м² в/в 1-5 дни; доксорубицин 60 мг/м² в/в 1 день, лейкостим по 300 мкг п/к 6-13 дни, интервал между курсами 9 дней. К концу 2009 г. в исследование включено 26 больных, из них мужчин - 15 (60%), женщин - 11 (40%) в возрасте от 22 до 63 лет, средний возраст составил 42 года. У 10 больных опухоль была местно-распространенной, у 16 - с отдаленными метастазами. Количество курсов составило от 2 до 8, в среднем - 4 курса полихимиотерапии в вышеуказанном режиме, общее число проведенных курсов - 109. У 13 из 26 больных лечение проводилось в уплотненном режиме (2 нед), в основном в данной группе были пациенты, получавшие полихимиотерапию в неоадъювантном режиме. У остальных 13 пациентов перерыв составлял 2 нед. Эффективность оценена у 23 больных. Объективный эффект составил 43,5% (ПЭ 13,1% + ЧЭ 30,4%), стабилизация процесса - 39,1% и прогрессирование - 17,4%. Основными проявлениями токсичности явились: лейкопения у 56% больных, из них 3-4 степени 23%, нейтропения - 47% (3-4-й степени 9%), анемия - 52%, 3-4-й степени не наблюдалось, тромбоцитопения - 17% (3-4-й степени 9%). Проявления гематологической токсичности в большинстве случаев отмечались с 5-го курса ПХТ. Таким образом, можно сделать вывод, что использование дозоинтенсивного режима химиотерапии с применением высоких доз ифосфамида в комбинации с доксорубицином значительно улучшает показатели общей эффективности лечения по сравнению со стандартными схемами лечения, однако требует более подробного изучения влияния на общую выживаемость и время до прогрессирования.

БЛАГОДАРНОСТИ. Настоящее исследование проводилось при поддержке и в рамках проектов PROTHETS (Prognosis and Therapeutic Targets in the Ewing Family of Tumors - прогнозирование и терапевтические мишени при опухолях Юинга; контракт № 503036) и EuroBoNeT (European Network to Promote Research into Uncommon Cancers in Adults and Children): Pathology, Biology and Genetics of Bone Tumors - Европейская сеть в поддержку исследований редких видов опухолей у взрослых и детей: патологические, биологические и генетические аспекты опухолей кости; контракт № 018814) 6-й рамочной исследовательской программы Евросоюза. Клинико-патологическая классификация сарком в целом и сарком мягких тканей в частности постоянно усложняется не только благодаря выявлению в последние годы возрастающего количества новых видов опухолей, но и вследствие того, что большинство этих новообразований имеет общую мезенхимальную природу. Эти опухоли могут иметь различный фенотип с многочисленными гистологическими разновидностями и совпадающими признаками, что затрудняет их идентификацию. Поэтому в дополнение к любому гистологическому исследованию нужно проводить иммуногистохимический анализ и электронно-микроскопическое исследование, а также использовать новые вспомогательные методики, такие как цитогенетический анализ и в особенности молекулярно-биологические исследования. Таким образом, в настоящее время для получения ясной картины определенной саркомы и прогнозирования ее исхода необходимо сочетать характеристику клинической стадии, гистологической степени злокачественности, гистологической разновидности опухоли и иммуногистохимическую характеристику. Кроме того, с позиции цитогенетики и молекулярной биологии выделяют две очевидно различные подгруппы сарком: к первой группе относится небольшое число сарком, характеризующихся специфическими хромосомными и генетическими транслокациями; вторая группа представлена более значительным количеством новообразований, возникающих вследствие комплексных перестроек кариотипа и многочисленных генетических отклонений. Хотя среди этих генетических перестроек лишь немногие имеют дополнительное значение для прогнозирования исхода заболевания, информация о них позволяет построить более точную классификацию, дополнить обычные гистологические исследования и одновременно создать новые возможности для таргетной терапии. В настоящем обзоре данных о саркомах мягких тканей представлены последние открытия в этих областях, а также рассматриваются клинические стадии, гистопатологические, иммуногистохимические и молекулярно-биологические характеристики основных типов опухолей мягких тканей по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Неэпителиальные опухоли молочной железы - крайне редкая патология, особенно у детей и подростков. В данной работе на основании собственного клинического материала (четыре девочки в возрасте 14 лет) приведены клинические симптомы, методы диагностики и лечения редко встречающейся локализации рабдомиосаркомы и злокачественной листовидной опухоли. Подчеркивается биологическая агрессия данного вида опухоли, в рабдомиосаркомах - раннее и бурное метастазирование в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, мягкие ткани, различные отделы скелета, костный мозг, легкие. При злокачественной листовидной опухоли - прогрессирование заболевания через 2 года. Диагноз и распространенность злокачественного процесса устанавливались на основании комплексного обследования детей. Все диагнозы подтверждены результатами гистологического и иммуногистохимического анализов. Лечение комплексное. Прогноз при злокачественных мезенхимальных опухолях молочной железы у подростков неблагоприятный.

Цели работы. Оценить информативность различных неинвазивных диагностических методов при меланоме и раке кожи и улучшить результаты ранней диагностики, используя современные методы визуализации (дерматоскопия, сиаскопия). Материалы и методы. С мая по сентябрь 2009 г. в Российском онкологическом научном центре им. Н.Н. Блохина РАМН 56 пациентов получали лечение по поводу пигментированных новообразований кожи. Всем больным было выполнено хирургическое лечение. Данная работа основана на патоморфологическом исследовании 163 пигментных новообразований кожи. Главными показаниями к хирургическому лечению были ABCD правило, дерматоскопическое правило семи признаков и данные спектрофотометрического интрадермального анализа. Результаты. Дерматоскопия и сиаскопия являются важными неинвазивными методами ранней диагностики меланомы и рака кожи. Заключение. Сравнительная простота, неинвазивность и высокая эффективность дерматоскопии и сиаскопии позволяют использовать эти методы для ранней диагностики пигментированных новообразований кожи.

Введение. Диссеминированная меланома в большинстве случаев остается неизлечимым заболеванием. Современные возможности терапии ограничены в основном системным лечением, включая декарбазин в форме монотерии или в комбинации с другими химиотерапевтическими препаратами. Мы изучили новую схему химиотерапии, которая включает фотемустин и карбоплатин, по сравнению с фотемустином в монорежиме. Пациенты и методы. В период с марта по август 2008 г. в исследование было включено 37 пациентов с диссеминированной меланомой. 18 пациентов получали фотемустин + карбоплатин (группа 1) и 19 пациентов получали фотемустин в монорежиме (группа 2). Исходные характеристики пациентов (возраст, пол и число пораженных органов) в обеих группах статистически значимо не различались. Три пациента из группы 1 и 10 пациентов из группы 2 ранее не получали лечение по поводу диссеминированной меланомы. 14 и 13 больных из группы 1 и 2 соответственно имели меланому кожи; другие больные страдали меланомой хориоидеи, слизистых оболочек или имели метастазы без ВПО. В обеих группах лечения применялся одинаковый режим введения футемустина: 100 мг/м² в день 1,8 и 15 с последующим 5-недельным интервалом. При отсутствии прогрессирования проводились поддерживающие курсы футемустином в дозе 100 мг/м² в день 1 каждые 28 дней. В группе комбинированного лечения карбоплатин (AUC=5) назначали в каждом цикле в день 2. Результаты. По критериям RECIST мы получили 2 полных ответа и 1 частичный ответ. Стабилизация заболевания была выявлена у 6 пациентов в группе 1. В группе 2 только у 1 пациента был зафиксирован частичный ответ, у 8 пациентов зарегистрирована стабилизация заболевания (р>0,5). Медиана ВБП составила 3,7 (95% ДИ от 1 до 6,4) мес и 3,1 (95% 0,8 до 5,4) мес в группе 1 и 2 соответственно (p>0,53). Медиана ОВ в группе 2 составила 11,9 мес, тогда как медиана ОВ в группе 1 еще не была достигнута. При анализе побочных эффектов различий между схемами лечения выявлено не было. Наиболее частые побочные эффекты включали тромбоцитопению (3-4-й степени у 7/18 и 6/19 пациентов из группы 1 и 2 соответственно) и нейтропению (3-4-й степени у 7/18 и 5/19 пациентов из группы 1 и 2 соответственно). У одного пациента произошло не фатальное внутримозговое кровоизлияние. Заключение. Статистически значимых различий при применении комбинированной терапии фотемустином и кар- боплатином по сравнению с монотерапией фотемустином выявлено не было. В связи с этим мы не рекомендуем эту схему химиотерапии для рутинного применения при диссеминированной меланоме. Данные по большей частоте объективных ответов в группе комбинированной терапии нуждаются в подтверждении в более крупных контролируемых исследованиях.

Цель работы. Улучшение диагностики и лечения больных с метастазами меланомы без выявленного первичного очага. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни и амбулаторных карт 581 больного с МЗОБПО, обследованного и получившего лечение в Республиканском клиническом онкологическом диспансере М3 РТ с 1996 по 2008 г. У 36 пациентов на основании морфологического исследования метастазов диагностирована меланома. Результаты. На долю пациентов с метастазами меланомы без выявленного первичного очага приходится 6,2% всех МЗОБПО. При этом иммуногистохимическое исследование играет ведущую роль в постановке морфологического диагноза у данной категории пациентов. Показатели выживаемости пациентов с меланомой без выявленного первичного очага сопоставимы с данными пациентов, у которых имелась аналогичная распространенность метастазов, но при этом имелась первичная опухоль. 5-летняя выживаемость для IIIC стадии составила 18,2% и 18,4% (р=0,042), для IV стадии 7,1% и 6,% (р=0,078) соответственно. Заключение. Стадирование при диагностированных метастазах меланомы без выявленного первичного очага целесообразно проводить согласно классификации TNM-2002, при этом данные выживаемости сопоставимы с результатами, полученными у пациентов с известным первичным очагом. Отсутствие первичного очага при метастазах меланомы не является неблагоприятным фактором.