Саркома Юинга – относительно редкая агрессивная опухоль костей и мягких тканей, характеризующаяся специфическими хромосомными транслокациями с участием генов и транскрипционных факторов семейств FET и ETS. 
Результаты ряда работ продемонстрировали наличие молекулярно-генетических событий, предшествующих данным специфическим перестройкам. 
В статье представлено клиническое наблюдение лечения пациента 24 лет с саркомой Юинга Х ребра и CHEK2- ассоциированным синдромом предрасположенности к раку с онкологически отягощенным семейным анамнезом, включая саркому Юинга у родственника I степени родства. В ходе выполнения комплексного молекулярно-генетического исследования с использованием методов флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) и высокопроизводительного секвенирования (NGS) с применением таргетной кастомной панели, включающей 415 генов, вовлеченных в канцерогенез, выявлены специфическая транслокация гена ЕWSR1 (22q12), характерная для опухолей семейства саркомы Юинга/ПНЕО (примитивных нейроэктодермальных опухолей), а также 59 различных по функциональной значимости вариантов в генах-супрессорах и драйверных генах. Пациенту проведено комбинированное лечение в объеме неоадъювантной поли химиотерапии, хирургического этапа (экстирпации Х ребра с пластикой) и последующей адъювантной полихимиотерапии. В ходе динамического наблюдения за период 2022–2025 гг. признаки прогрессирования заболевания и метастатического процесса не выявлены.
Молекулярно-генетическое профилирование при саркоме Юинга позволило идентифицировать маркеры, которые могут выступать в качестве модификаторов риска развития и прогрессирования заболевания, обусловливать чувствительность/резистентность к стандартным методам лечения, а также служить потенциальной мишенью для персонифицированной терапии. 

Введение. Остеобластома – локально агрессивная доброкачественная опухоль, поражающая кости скелета и чаще всего развивающаяся в позвоночнике. Наибольшие сложности возникают при лечении остеобластомы III стадии по классификации Enneking, характеризующейся быстрым ростом и интра- или экстракомпартментным поражением. 
Несмотря на применение современных навигационных технологий, интраоперационная ориентация хирурга относительно мягких и костных тканей остается важнейшим фактором успешной абластичной резекции патологического очага в случае остеобластомы. Использование деносумаба как неоадъювантного средства способствует более четкой дифференциации опухоли от интактной костной ткани, что упрощает абластичное удаление новообразования. Кроме того, данный препарат может применяться в послеоперационном периоде для снижения риска возникновения рецидива и в случаях нерезектабельных форм опухоли. 
Цель исследования – оценить эффективность деносумаба при лечении агресивной формы остеобластомы позвоночника. 
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 6 пациентов (5 мужчин, 1 женщина) с агрессивной остеобластомой III стадии по классификации Enneking, получивших лечение на базе 11-го отделения Национального медицинского центра травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова в период с 2021 по 2025 г. Во всех случаях диагноз гистологически подтвержден на этапе биопсии. Опухоль локализовалась на различных уровнях позвоночника: в 2 случаях – в шейном отделе, в 3 – в грудном, в 1 – в крестце. Всем пациентам назначен деносумаб (off-label). Плотность и объем опухоли оценивали по данным компьютерной томографии с использованием программы «Гамма Мультивокс».
Результаты. Анализ основных показателей эффективности лечения показал, что применение деносумаба ассоциируется с увеличением плотности опухоли и заметным снижением болевых ощущений у всех пациентов. Также наблюдается тенденция к незначительному увеличению объема опухоли по данным компьютерной томографии, что может быть связано с улучшением визуализации границ образования из-за склерозирования мягкотканного компонента.
Заключение. Неоадъювантная терапия деносумабом при агрессивных формах остеобластомы показала свою эффективность, что открывает новые перспективы для лечения нерезектабельных и рецидивирующих опухолей.

Введение. Локализация сарком костей в дистальном отделе большеберцовой кости встречается примерно в 5 % случаев. С учетом особенностей данной анатомической зоны долгое время методом выбора локального контроля являлась ампутация. Появление эндопротезов голеностопного сустава в 70-х годах XX в. привело к более частому выполнению органосохраняющих операций. Данные об эффективности этого метода у пациентов детского и подросткового возраста почти отсутствуют и, как правило, представлены единичными наблюдениями из крупных выборок.
Цель исследования – оценить онкологические и функциональные результаты эндопротезирования дистального отдела большеберцовой кости и голеностопного сустава индивидуальными имплантатами у детей и подростков с саркомами костей и описать осложнения (по классификации Henderson) данного хирургического вмешательства.
Материалы и методы. В исследование включен 21 пациент в возрасте от 8 до 17 лет (медиана возраста – 13,8  ±  3,2 года). Все больные получали комплексное лечение. Проведено эндопротезирование дистального отдела большеберцовой кости и голеностопного сустава. Функциональные результаты оценивали через 12 мес по шкале Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS). Онкологические результаты проанализированы с помощью метода Каплана–Майера. Все осложнения классифицированы по системе Henderson, модифицированной Международным обществом по спасению конечностей (International Society of Limb Salvage, ISOLS).
Результаты. В 13 (61,9 %) случаях проведена резекция обеих берцовых костей, в остальных случаях малоберцовая кость сохранена. Медиана длины резекции составила 15 (8–22,5) см. По результатам гистологического заключения у большинства пациентов верифицирована остеосаркома, соотношение этой патологии и других злокачественных новообразований составило 2,5:1. Бессобытийная выживаемость у пациентов с остеосаркомой дистального отдела большеберцовой кости оказалась равной 53 ± 14 %, общая выживаемость – 77 ± 15 %. Функциональные результаты оценены у 14 пациентов. Средний показатель по шкале MSTS составил 72 (49–88) %. Осложнения отмечены у 7 (33,3 %) пациентов.
Заключение. Полученные данные продемонстрировали эффективность применения эндопротезирования дистального отдела большеберцовой кости и голеностопного сустава у детей и подростков с саркомами косей, достигнуты хорошие онкологические и функциональные результаты.

Введение. Метастазы в костях таза являются частым осложнением злокачественных опухолей и приводят к развитию болевого синдрома, патологических переломов и снижению качества жизни пациентов. Хирургическое лечение играет ключевую роль в паллиативной помощи при данной патологии, но оптимальные подходы к терапии остаются предметом дискуссий.
Цель исследования – оценить результаты хирургического лечения пациентов с метастазами в костях таза, включая онкологические и функциональные исходы, а также частоту развития осложнений.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 39 пациентов (21 мужчина, 18 женщин; медиана возраста – 55 лет), которым в период 2002–2022 гг. проведено хирургическое лечение по поводу метастатического поражения костей таза. Чаще всего метастазы локализовались в подвздошной кости (10 (25,6 %) случаев) и крестце (13 (33,3 %) случаев). У 33 (84,6 %) пациентов выявлен солитарный очаг, у 6 (5,4 %) – множественное поражение костей. Первичным очагом в большинстве случаев (у 19 (48,7 %) больных) был рак почки. Использовались радикальные (широкие) резекции (71,8 % случаев) и паллиативные методы (декомпрессии и экскохлеации) (23,1 % случаев). Оценивались выживаемость, осложнения (по классификации Clavien–Dindo), динамика боли (по визуальной аналоговой шкале и шкале Watkins) и функциональный статус (по шкале Карновского).
Результаты. Осложнения развились у 28,2 % пациентов, чаще после резекций с вовлечением вертлужной впадины (p = 0,029). Основными нежелательными явлениями были глубокие инфекции (8 случаев) и поверхностные некрозы (3 случая), которые потребовали проведения дополнительных хирургических вмешательств. Медиана общей выживаемости пациентов составила 45 мес, при солитарных метастазах – 93 мес, при множественных – 20 мес (p = 0,019). Внутриочаговые резекции ассоциировались с худшей выживаемостью (p = 0,028). Отмечены значительное снижение интенсивности боли (с 5 до 2 баллов по визуальной аналоговой шкале; p <0,001) и улучшение функционального статуса по шкале Карновского (p = 0,022).
Заключение. Радикальные резекции обеспечивают лучшие показатели выживаемости при солитарных метастазах, тогда как паллиативные методы целесообразно применять при множественных метастазах. Выбор тактики лечения требует мультидисциплинарного подхода с учетом прогноза и объема метастатического поражения.

Введение. Дермоидная киста средостения является редкой доброкачественной опухолью, развивающейся из эмбриональных тканей вследствие дисэмбриогенеза. 
Цель исследования – представить опыт хирургического лечения дермоидных кист средостения.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ лечения 16 пациентов после удаления дермоидной кисты средостения. Оценивали пол и возраст больных, клинические симптомы, размер и локализацию опухоли, хирургический доступ, продолжительность операции, объем кровопотери, болевой синдром, продолжительность дренирования и госпитализации, послеоперационные осложнения по классификации Clavien–Dindo.
Результаты. В исследование вошли 6 (37,5 %) пациентов мужского и 10 (62,5 %) женского пола в возрасте от 11 мес до 61 года (средний возраст 33,2 года). У 62,5 % пациентов симптомов не было, у остальных отмечались одышка, кашель, дискомфорт и загрудинные боли. Размер опухоли составил от 4,5 до 18,2 см. В 13 (81,25 %) случаях новообразование выявлено в передневерхней зоне средостения, в 3 (18,75 %) – в задненижней. Открытый доступ применили у 7 (43,75 %) пациентов, торакоскопический – у 8 (50 %). В 1 случае провели конверсию в стернотомию. Сочетанно резецировали легкое у 3 пациентов, вилочковую железу – у 6, левую плечеголовную вену – у 1, перикард – у 1, из них у 5 – из торакоскопического доступа. При проведении торакоскопии наблюдались значимо меньшие по сравнению с применением открытого доступа объем кровопотери (12,5 (5; 65) и 100 (60; 125) мл соответственно) и продолжительность операции (72,5 (45; 155) и 141,5 (105; 154) мин соответственно). Количественные показатели представлены в виде медианы (25-й процентиль; 75-й процентиль). Плевральный дренаж удаляли на 1–3-и сутки после хирургического вмешательства. После применения открытых доступов интенсивность боли по визуальной аналоговой шкале составила 4–6 баллов, к концу госпитализации – 2–3 балла, после торакоскопии – ≤4 баллов, и боль купировалась после удаления дренажа. Послеоперационные осложнения I–II степени зарегистрированы у 3 (18,75 %) пациентов, которым проведены открытые операции. Срок госпитализации после торакоскопии был значительно меньше, чем после использования открытых доступов: 5,5 (5; 6,5) и 12 (7,5; 14) койко-дней соответственно. Летальных случаев не наблюдалось. В отдаленном периоде рецидивов опухоли не отмечено.
Заключение. Отсутствие специфических диагностических критериев и наличие противопоказаний для трансторакальной пункционной биопсии дермоидной кисты средостения препятствуют дооперационной верификации опухоли. Хирургический метод является единственной эффективной опцией, обеспечивающей благоприятный прогноз, а торакоскопическое вмешательство снижает объем кровопотери и сроки госпитализации. 

Саркомы сердца являются редкими первичными злокачественными новообразованиями сердца. Данная патология встречается преимущественно у молодых трудоспособных пациентов в возрасте 30–50 лет и характеризуется быстрым течением, агрессивным ростом, частым метастазированием до момента выявления первичного очага в сердце, схожестью клинической симптоматики с проявлениями других заболеваний сердца, таких как сердечная недостаточность, аритмия и др. В статье представлены история кардиоонкологии, эпидемиологические данные и классификация сарком сердца.

Синовиальная саркома представляет собой редкую злокачественную опухоль мягких тканей, характеризующуюся высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию. Оценка лечебного патоморфоза играет ключевую роль в прогнозировании исходов заболевания и выборе оптимальной тактики терапии. В данной статье рассматриваются морфологические и молекулярные особенности синовиальной саркомы, существующие классификации патоморфоза, современные методы его оценки, а также прогностическая значимость степени патоморфоза. Особое внимание уделяется влиянию различных факторов на эффективность терапии, перспективам персонализированной медицины и внедрению инновационных технологий в диагностику и лечение данной опухоли.

Введение. Меланома кожи является одним из наиболее агрессивных онкологических новообразований, требующих радикального хирургического лечения с обязательным широким иссечением первичной опухоли. Проблема восстановления анатомической целостности и функциональности тканей после удаления новообразования очень важна для обеспечения благоприятного прогноза заболевания и высокого качества жизни пациента. Эффективность существующих методов замещения дефекта местными тканями зависит от его размера и локализации.
Цель исследования – сравнить непосредственные результаты различных вариантов замещения дефекта местными тканями после широкого иссечения меланомы кожи туловища и конечностей.
Материалы и методы. Проведен проспективный анализ радикального хирургического лечения 62 пациентов с меланомами кожи туловища и конечностей локализованных стадий (сT1–4N0M0, оценка по шкале Восточной кооперативной онкологической группы (Eastern Cooperative Oncology Group, ECOG) – 0–1 балл), которым на 1-м этапе лечения выполнено широкое иссечение опухоли кожи с последующей пластикой местными тканями. Медиана возраста больных составила 61 год (±8,5 года). В исследование вошли 33 (53,2 %) женщины и 29 (46,8%) мужчин. 
Радикальное хирургическое вмешательство включало широкое иссечение меланомы с соблюдением принципов абластики и обеспечением чистых краев резекции. Пластический этап предусматривал 2 основных подхода: пластику дефекта перемещенными местными кожными лоскутами (38 (61,3 %) случаев) и мобилизацию кожных краев (24 (38,7 %) случая). Выбор способа пластики зависел от локализации опухоли, размеров дефекта после ее удаления и индивидуальных анатомических особенностей пациента. Операции выполнялись преимущественно на туловище (30 (48,4 %) случаев) и конечностях (32 (51,6 %) случая). В ходе хирургического вмешательства особое внимание уделялось сохранению кровоснабжения кожного лоскута и минимизации травматизации окружающих тканей раны.
Результаты. В послеоперационном периоде проведен анализ осложнений на 3, 7, 14 и 30-й дни после хирургического вмешательства. Общая частота осложнений составила 16,1 % (n = 10). Нежелательные явления после операций на туловище возникали значительно реже (2 (3,2 %) случая), чем после операций на конечностях (8 (12,9 %) случаев). В группе пластики перемещенными местными лоскутами осложнения зарегистрированы в 4 (10,5 %) случаях, преимущественно при локализации опухоли на конечностях (3 (7,9 %) случая). При локализации опухоли на коже туловища нежелательные явления возникли лишь у 1 (2,6 %) пациента. Основными осложнениями были клинически значимая серома, диастаз краев раны и ее нагноение. В группе мобилизации кожных краев частота развития нежелательных явлений была в 2,5 раза выше, чем в группе замещения дефектов местными лоскутами (6 (25 %) случаев); преимущественно они возникли при локализации опухоли на конечностях (5 (20,8 %) случаев). Наиболее частыми осложнениями были некроз кожных краев и нагноение раны. Несмотря на развитие нежелательных явлений, в большинстве случаев (более чем у 75 % пациентов) удалось достичь заживления операционной раны в стандартные сроки (на 14–21-й дни). Пациенты, у которых возникли осложенения, получали соответствующее консервативное лечение. Это позволило избежать серьезных последствий, но увеличило сроки заживления раны, что могло отложить начало необходимой адъювантной лекарственной терапии. Полученные результаты демонстрируют, что выбор способа пластики кожного дефекта и операционная область существенно влияют на частоту развития послеоперационных осложнений и их характер при хирургическом лечении меланомы кожи.
Заключение. При замещении дефекта кожи перемещенными местными лоскутами после широкого иссечения меланомы кожи туловища и конечностей послеоперационные осложнения развиваются в 2,5 раза реже, чем при мобилизации кожных краев, особенно при реконструкции дефектов на конечностях. Выбор метода пластики должен осуществляться индивидуально, с учетом локализации опухоли и размера раневого дефекта после ее радикального иссечения.

В статье рассматривается комбинированное лечение плеоморфной саркомы мягких тканей правого плеча с метастазами в легких и надпочечниках. Описанный клинический случай демонстрирует важность применения комбинированного подхода, включающего хирургическое удаление первичной опухоли и ее метастазов.