Первичные злокачественные опухоли грудной стенки составляют менее 1 % всех новообразований, хондросаркомы – 20 %. Еще реже встречаются вторичные хондросаркомы, развивающиеся на фоне предсуществующих энхондром или костно-хрящевых экзостозов (как единичных, так и множественных, наблюдаемых при болезни Олье и синдроме Маффуччи). Медленный рост таких опухолей нередко приводит к их поздней диагностике, а сложная локализация бросает вызов специалистам, требуя тщательной подготовки и слаженной работы мультидисциплинарной команды. В литературе описано немного случаев хирургического лечения хондросарком грудино-ключичного сочленения, I–II ребер и/или грудины.

В статье представлен обзор литературы, посвященный этой проблеме, а также приведены 2 редких, по нашему мнению, клинических наблюдения хондросаркомы верхней апертуры грудной клетки, представляющих интерес как для онкоортопедов, торакальных и сосудистых хирургов, так и для диагностов.

Синовиальная саркома характеризуется типичным транскриптом SS18::SSX. Несмотря на общий патогенез и одинаковые терапевтические подходы, может отмечаться разнонаправленный характер ответа на проводимую терапию. Предположительно это может быть связано с дополнительными, альтернативными путями генетической и эпигенетической регуляции.
 В настоящем обзоре рассмотрены вопросы диагностики, патогенеза и новые методы терапии синовиальной саркомы, в том числе эпигенетически направленные.

Введение. Гигантоклеточная опухоль (ГКО) кости – относительно редкое новообразование. Ее злокачественная трансформация происходит в 8–10 % случаев и представляет собой саркоматозное перерождение опухоли. В литературе недостаточно данных о рентгенологических признаках и дифференциально-диагностических критериях первичной злокачественной ГКО кости. Отсутствуют также четкие рекомендации относительно диапазона плотности пораженного участка для дифференциальной диагностики.

 Цель исследования – проанализировать динамику изменения плотности опухоли у пациентов со злокачественным вариантом ГКО кости с помощью компьютерной томографии с денситометрией.

 Материалы и методы. Обследованы 10 пациентов (средний возраст – 45,8 ± 4,2 года, диапазон – 28–58 лет) со злокачественной ГКО кости. Всем больным проводилось лечение деносумабом с последующим хирургическим вмешательством. Изменения в кости оценивали визуально. Денситометрический анализ проводили по разработанной нами методике с определением среднего значения плотности опухоли в единицах Хаунсфилда (HU) и индекса относительной плотности опухоли (k) (отношение плотности опухоли к плотности неизмененной конечности на аналогичном уровне).

 Результаты. После 6 введений деносумаба у пациентов появился четкий ободок склероза по периферии опухоли, в структуре которой определялись тонкие полоски оссификации. При анализе денситометрических показателей плотность опухоли после применения деносумаба увеличилась с 46,3 (медиана (Мe) 35,0; межквартильный размах (IQR) 51,4) HU до 88,8 (Мe 84,8; IQR 118,4) HU, а индекс относительной плотности опухоли – с 0,33 (Me 0,22; IQR 0,45) до 0,68 (Me 0,62; IQR 0,89). С учетом опубликованных нами ранее данных по пороговым значениям этих показателей (≥139,5 HU и ≥0,97 соответственно), при которых снижается вероятность наличия резидуальной опухоли (чувствительность 81,8 %, специфичность 96,6 %), 9 из 10 пациентам было необходимо продолжить терапию.

Заключение. Компьютерная томография с денситометрией позволяет оценить изменения, выявляемые на фоне терапии деносумабом, у пациентов со злокачественным вариантом ГКО кости. По данным рентгенологического исследования, течение данного заболевания имеет особенности. С учетом гистологических вариантов злокачественной ГКО можно предложить более длительные периоды наблюдения и применения деносумаба или смену тактики лечения на дооперационном этапе, а также исследовать возможность применения этого препарата при других первичных опухолях костей.

Введение. Телеангиэктатическая остеосаркома представляет собой один из редких гистологических подтипов остеосарком, на долю которого приходится от 2 до 12 % всех ее случаев. Диагностика телеангиэктатической остеосаркомы зачастую вызывает затруднения ввиду схожести морфологической и радиологической картин с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью.

 Цель исследования – оценить результаты лечения детей и подростков с ТОС.

 Материалы и методы. В исследование включены первичные пациенты с установленным диагнозом «телеангиэктатическая остеосаркома» в возрасте до 18 лет, проспективно зарегистрированные в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева в период с 01.01.2012 по 31.12.2023. Все пациенты получали специфическую терапию по схеме MAP (на основе протокола EURAMOS-1). Результаты лечения оценивались по показателям бессобытийной и общей выживаемости, рассчитанным по методу Каплана–Майера.

 Результаты. У 40 (10,8 %) из 368 первичных пациентов с остеосаркомой диагностирован ее телеангиэктатический вариант. На момент инициальной диагностики 48,7 % больных имели метастатическое поражение легких, патологический перелом диагностирован в 33,4 % случаев. По результатам гистологического исследования хороший ответ на предоперационную полихимиотерапию (III и IV степени терапевтического патоморфоза) выявлен у 76,3 % пациентов. Медиана наблюдения составила 3,65 года. Показатели 5-летней общей и бессобытийной выживаемости всех больных составили 73,4 и 57,3 % соответственно.

Заключение. Результаты лечения пациентов с телеангиэктатической остеосаркомой благодаря комбинированному лечению, включающему хирургическую резекцию опухоли и полихимиотерапию в нео- и адъювантном режимах, сопоставимы с результатами лечения больных с конвенциональной остеосаркомой.

Введение. Десмоидный фиброматоз – редкая, локально агрессивная опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и характеризующаяся местнодеструирующим, инвазивным ростом, высоким потенциалом рецидивирования и отсутствием способности к метастазированию. В последние годы предприняты усилия по стандартизации лечения этого заболевания, но все современные методы терапии имеют недостатки и не гарантируют отсутствия прогрессирования заболевания.

 Цель исследования – оценить безопасность и эффективность использования радиочастотной аблации у пациентов с десмоидной опухолью.

 Материалы и методы. В исследование включены 9 взрослых пациентов обоих полов (4 мужчины и 5 женщин) в возрасте 21–65 лет с морфологически верифицированным диагнозом десмоидной фибромы мягких тканей экстраабдоминальной локализации. В исследуемой группе всем пациентам до выполнения процедуры проводили контрольное обследование. Воздействие на десмоидную фиброму проводили поэтапно небольшими объемами (2–50 см3) с учетом размеров образований. Оценку эффективности определяли по регрессии болевого синдрома по шкалам VAS и Watkins, а также на основании анализа общего состояния по шкале Карновского. Оценку безопасности проводили по шкале Clavien–Dindo.

 Результаты. Проведен анализ динамики болевого синдрома по шкалам VAS и Watkins до и после получения лечения пациентами. По шкалам VAS (p = 0,004) и Watkins (p = 0,014) отмечались статистически значимые изменения. Болевой синдром у пациентов регрессировал до 50 %, а процент отказа от приема анальгетиков вырос до 66,7 %. Также в процессе анализа общего состояния по шкале Карновского отмечались статистически значимые изменения  (p = 0,015). Выявлено повышение среднего показателя до 90 %. Осложнений на момент исследования не обнаружено.

 Заключение. Радиочастотная аблация показала себя как безопасный и эффективный метод лечения десмоидных фибром, но требует дальнейшего исследования на большем числе пациентов

Введение. Меланома кожи – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, исходящая из меланоцитов (пигментных клеток) кожи. Она характеризуется агрессивным течением, высоким риском метастазирования и прогрессирования.

 Цель исследования – ретроспективное изучение исходов хирургического лечения меланомы кожи с выполнением биопсии сигнального лимфатического узла и последующего вмешательства на регионарных лимфатических узлах/ наблюдения и оценка факторов риска прогрессирования заболевания.

 Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование на базе Нижегородского областного клинического онкологического диспансера. В исследование включены пациенты с меланомой кожи, получавшие хирургическое лечение с выполнением биопсии сигнального лимфатического узла.

 Результаты. Проведен анализ факторов риска прогрессирования заболевания, продемонстрировано неблагоприятное прогностическое значение толщины и наличия изъязвления первичной опухоли, присутствия метастазов меланомы в сигнальном лимфатическом узле, а также возраста пациентов и драйверной мутации опухоли. Выполнение лимфаденэктомии после биопсии сигнального лимфатического узла и локализация опухоли не оказали влияния на исход заболевания.

Саркома Юинга – одна из двух наиболее распространенных опухолей костей, возникающих в детском и подростковом возрасте. Данная патология более чем в 50 % случаев возникает на 2-м десятилетии жизни и редко встречается у взрослых старше 30 лет. У мужчин саркома Юинга развивается чаще (соотношение мужчин и женщин – 1,5:1). Это заболевание редко встречается у чернокожих пациентов и азиатов. Саркома Юинга обычно возникает в метафизе или диафизе длинных костей конечностей. Реже встречаются поражения тазовой области, ребер и лопаток. Наиболее распространенными очагами метастазирования являются легкие, кости и костный мозг.

 В статье описан клинический случай лечения 12-летней девочки с саркомой Юинга костей таза (химиотерапия с хирургическим этапом: одномоментная костная пластика резецированного участка лонной кости с использованием реберного графта).

Множественная экзостозная болезнь – редкое генетически детерминированное заболевание, проявляющееся  генерализованным поражением скелета с развитием многочисленных прогрессирующих деформаций костей и суставов. При данной патологии отмечается высокий риск развития злокачественных новообразований на фоне костных выростов, прежде всего хондросаркомы, дебют которой приходится на 20–40 лет. Возникновению множественной экзостозной болезни способствуют патогенные варианты генов EXT1, EXT2 и EXT3, передающиеся по аутосомно- доминантному типу наследования с высокой пенетрантностью. При диагностике заболевания в детском возрасте данную патологию следует дифференцировать с прогрессирующией оссифицирующей фибродисплазией, метахондроматозом, синдромом Лангера–Гидиона, а также с распространенными злокачественными опухолями костных, хрящевых или мягких тканей.

В статье представлены 2 клинических наблюдения лечения множественной экзостозной болезни. В первом случае описана семейная форма заболевания с передачей патогенного варианта в гене EXT1 по отцовской линии и развитием хондросаркомы в 17 лет и 21 год у обоих сыновей. Во втором случае представлен ранее не описанный  патогенный вариант в гене EXT1, выявленный de novo у пациента с саркомой Юинга в возрасте 12 лет. Приведенные наблюдения демонстрируют необходимость раннего проведения онкоскрининга у пациентов с множественной экзостозной болезнью.