Экстрааксиальная хордома. Современное представление о морфологии и молекулярных механизмах. Обсуждение клинических наблюдений

Изначально в навании «экстрааксиальная хордома» прослеживается некоторая неопределенность. в монографиях по мягким тканям подобную по гистологическому строению опухоль относят к группе миоэпителиом или к смешанной опухоли, дифференцируют с миксоидной хондросаркомой и называют парахордомой. в публикациях по костной патологии опухоль описывается в неразрывной связи с хордомой. в англоязычной литературе опухоли присвоено название экстрааксиальной хордомы (extra-axial сhodoma). в любом случае дифференциально диагностический лист для указанной группы опухолей един и включает смешанную опухоль, миксоидную хондросаркому, оссифицирующую фибромиксоидную опухоль, а также хордому. дифференциальная диагностика строится на основании клинических проявлений, локализации, но, главное, на основе морфологических признаков, зависящих от преобладания определенного типа клеточных элементов и стромы. известные на сегодняшний день цитогенетические изменения крайне скудны (множественные отклонения с трисомией 15 и моносомией 1, 16, 17; короткие der2(2)5(2;4)del(3q), потеря 9, 19, 20, 22, комплексный кариотип с потерей 1, 2, 6 и короткой der(5)t(1p;5q). генетические поломки не обладают специфичностью и не позволяют с достоверностью объединить парахордому и экстрааксиальную хордому ни с группой миоэпителиальных опухолей, ни с классической хордомой. иммунопероксидазный метод также не характеризуется четкими различиями и демонстрирует перекрестную реактивность с CK 8/18, АЕ1/АЕ3, 14,1/10, 7, 20, САМ5.2, EМА, collagen, СD34, GFAP, calponin. важнейшим диагностическим тестом, позволяющим различить парахордому и экстрааксиальную хордому, является положительная реакция с брахиури, характерная для экстрааксиальной хордомы. с учетом перечисленных особенностей можно предположить, что мы лишь приближаемся к пониманию истинной природы опухоли под названием «экстрааксиальная хордома».

1. Ali S., Leng B., Reinus W.R., Khilko N., Khurana J.S. Parachordoma/myoepithelioma. Skeletal. Radiol. 2012. [Epub. ahead of print.]

2. Azouz E.M., SaigalG., RodriguezM.M., PoddaA. Langerhans’ cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal in-volvement. Pediatr. Radiol. 2005, v. 35,p. 103-115.

3. Bonneville F., Savatovsky J., Chiras J. Review. Imaging of cerebellopontine angle lesions: an update. Part 2: intraaxial lesions, skull base lesions that may invade the CPA region, and nonenhancing extra-axial lesions. Eur. Radiol. 2007, v. 17 (11), p. 2908-2920. Epub. 2007 Jun 14.

4. Brennan P.M., Summers D.M., Ironside J., Fitzpatrick M.O. Chordoma masquerading as a nerve root tumor – a clinical lesson. Br. J. Radiol. 2009, v. 82 (983), p. 231-234. Doi: 10.1259/bjr/13776141.

5. Churg R., Tawabi H., Lucas D.R., Biermann J.S., Schuetze S.M., Baker L.H. Chordoma: the nonsarcoma primary bone tumor. The Oncologist. 2007, v. 12, p. 1344-1350.

6. Dabska M. Parachordoma. A new clinicopathologic entity. Cancer. 1977, v. 490, p. 1586-1592.

7. DiFrancesco L.M., Davanzo Castillo C.A., Temple W.J. Extra-axial chordoma. Arch. Pathol. Lab. Med. 2006, v. 130, p. 1871-1874.

8. DeComas A.M., Penfornis P., Harris M.R., Meyer M.S., Pochampally R.R. Derivation and characterization of an extra-axial chordoma cell line (EACH-1) from a scapular tumor. J. Bone Joint. Surg. Am. 2010, v. 92 (5), p. 1231-1240. doi: 10.2106/JBJS.I.00594.

9. DiFrancesco L.M., Davanzo Castillo C.A., Temple W.J. Extraaxial chordoma. Arch. Pathol. Lab. Med. 2006, v. 130 (12), p. 1871-1874.

10. Erdem E., Angtuaco E.C., Hemert V.H., Park J.S., Ossama A. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics. 2003, v. 23, p. 995-1009.

11. Fisher C. Parachordoma exists – but what is it? Adv. Anat. Pathol. 2000, v. 7, p. 141-148.

12. Fisher C., Miettinen M. Parachordoma: a clinicopathologic and immunohisto- chemical study of four cases of an unusual soft tissue neoplasm. Ann. Diagn. Pathol. 1997, v. 1, p. 3-10.

13. Folpe A.L., Agoff S.N., Willis J., Weiss S.W. Parachordoma is immunohistochemically and cytogenetically distinct from axial chordoma and extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Am. J. Surg. Pathol. 1999, v. 23, p. 1059-1067.

14. Hemalatha A.L., Srinivasa M.R., Parshwanath H.A. Parachordoma of tibia – a case report. Indian J. Pathol. Microbiol. 2003, v. 46, p. 454.

15. Hendrix R.W., Rogers L.F., Davis Jr T.M. Cortical bone metastases. Radiology. 1991, v. 181, p. 409-413.

16. Hornick J.L., Fletcher C.D.M. Myoepithelial tumors of soft tissue: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 101 cases with evaluation of prognostic parameters. Am. J. Surg. Pathol. 2003, v. 27, p. 1183-1196.

17. Jambhekar N.A., RekhiB., Thorat K., Dikshit R., AgrawalM., PuriA. Revisiting chordoma with brachyury, a new age marker. Arch. Pathol. Lab. Med. 2010, v. 134, p. 1181-1187.

18. Kilpatrick S.E., Limon J. Mixed tumour/myoepithelium/parachordoma. In: Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F., editors. World Health Organization classification of tumours: pathology and genetics of tumour of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press. 2002, p. 198-199.

19. Koh J.S., Chung J.H., Lee S.Y. et al. Parachordoma of the tibia: report of a rare case. Pathol. Res. Pract. 2000, v. 196, p. 269-273.

20. Laskowski J. Zarys onkologii. In: Kolodziejska H., editor. Pathology of tumors. Warsaw: PZWL. 1955, p. 91-99.

21. Lantos Joshua E., Narasimhan P. Agaram, John H. Healey, Sinchun Hwang. Recurrent skeletal extra-axial chordoma confirmed with brachyury: Imaging features and review of the literature. Skeletal. Radiology. 2013, v. 42 (10), p. 1451-1459.

22. Nakatani T., Yamamoto T., Akisue T., Marui T., Hitora T., Kawamoto T. et al. Periosteal osteoblastoma of the distal femur. Skeletal. Radiol. 2004, v. 33, p. 107-111.

23. Nielsen G.P., Mangham D.C., Grimer R.J., Rosenberg A.E. Chordoma periphericum: a case report. Am. J. Surg. Pathol. 2001, v. 25, p. 263-267.

24. O’Donnell P., Tirabosco R., Vujovic S., Bartlett W., Briggs T.W.R., Henderson S. et al. Diagnosing an extra-axial chordoma of the proximal tibia with the help of brachyury, a molecule required for notochordal differentiation. Skeletal. Radiol. 2007, v. 36, p. 59-65.

25. Oakely G.J., Fuhrer K., Seethala R.R. Brachyury, SOX-9, and podoplanin, new markers in the skull base chordoma vs chondrosarcoma differential: a tissue microarray-based comparative analysis. Mod. Pathol. 2008, v. 21, p. 1461-1469.

26. Povysil C., Matejovsky Z. A comparative ultrastructural study of chondrosarcoma, chordoid sarcoma, chordoma and chordoma periphericum. Pathol. Res. Pract. 1985, v. 179, p. 546-559.

27. Robinson P., White L.M., Sundaram M., Kandel R., Wunder J., McDonald D.J. et al. Periosteal chondroid tumors: radiologic evaluation with pathologic correlation. Am. J. Roentgenol. 2001, v. 177, p. 1183-1188.

28. Suzuki H., YamashiroK., TakedaH., NojimaT., UsuiM. Extraaxial soft tissue chordoma of wrist. Pathol. Res. Pract. 2011, v. 207, p. 327-331.

29. Tirabosco R., Mangham D.C., Rosenberg A.E., Vujovic S., Bousdras K., Pizzolitto S. et al. Brachyury expression in extra-axial skeletal and soft tissue chordomas: a marker that distinguishes chordoma from mixed tumor/myoepithelioma/parachordoma in soft tissue. Am. J. Surg. Pathol. 2008, v. 23, p. 572-580.

30. Van Akkooi A.C., van Geel A.N., Bessems J.H., den Bakker M.A. Extra-axial chordoma. J. Bone Jt. Surg. (Br.). 2006, v. 88, p. 1232-1234.

31. Vujovic S., Henderson S.R., Presneau N., Odell E., Jaques T.S., Tirabosco R. et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J. Pathol. 2006, v. 209, p. 157-165.