Телеангиэктатическая остеосаркома у детей и подростков: опыт научно-клинической группы по исследованию сарком опорно-двигательного аппарата НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Введение. Телеангиэктатическая остеосаркома представляет собой один из редких гистологических подтипов остеосарком, на долю которого приходится от 2 до 12 % всех ее случаев. Диагностика телеангиэктатической остеосаркомы зачастую вызывает затруднения ввиду схожести морфологической и радиологической картин с аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью.

 Цель исследования – оценить результаты лечения детей и подростков с ТОС.

 Материалы и методы. В исследование включены первичные пациенты с установленным диагнозом «телеангиэктатическая остеосаркома» в возрасте до 18 лет, проспективно зарегистрированные в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева в период с 01.01.2012 по 31.12.2023. Все пациенты получали специфическую терапию по схеме MAP (на основе протокола EURAMOS-1). Результаты лечения оценивались по показателям бессобытийной и общей выживаемости, рассчитанным по методу Каплана–Майера.

 Результаты. У 40 (10,8 %) из 368 первичных пациентов с остеосаркомой диагностирован ее телеангиэктатический вариант. На момент инициальной диагностики 48,7 % больных имели метастатическое поражение легких, патологический перелом диагностирован в 33,4 % случаев. По результатам гистологического исследования хороший ответ на предоперационную полихимиотерапию (III и IV степени терапевтического патоморфоза) выявлен у 76,3 % пациентов. Медиана наблюдения составила 3,65 года. Показатели 5-летней общей и бессобытийной выживаемости всех больных составили 73,4 и 57,3 % соответственно.

Заключение. Результаты лечения пациентов с телеангиэктатической остеосаркомой благодаря комбинированному лечению, включающему хирургическую резекцию опухоли и полихимиотерапию в нео- и адъювантном режимах, сопоставимы с результатами лечения больных с конвенциональной остеосаркомой.

1. WHO Classification of tumours editorial board. WHO Classification of tumours. soft tissue and bone tumours, 5th edn. Vol. 3. Lyon: IARC, 2020.

2. Stiller C.A., Bielack S.S., Jundt G. et al. Bone tumours in European children and adolescents, 1978–1997. Report form the Automated Childhood Cancer Infromation System project. Eur J Cancer 2006;42(13):2124–35. DOI: 10.1016/j.ejca.2006.05.015

3. Smeland S., Bielack S.S., Whelan J. et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. Eur J Cancer 2019;109:36–50. DOI: 10.1016/j.ejca.2018.11.027

4. Farr G.H., Huvos A.G., Marcove R.C. et al. Telangiectatic osteogenic sarcoma. A review of twenty-eight cases. Cancer 1974;34(4):1150–8. DOI: 10.1002/1097-0142(197410)34:4<1150::aid-cncr2820340426>3.0.co;2-s

5. Matsuno T., Unni K.K., McLeod R.A., Dahlin D.C. Telangiectatic osteogenic sarcoma. Cancer 1976;38(6):2538–47. DOI: 10.1002/1097-0142(197612)38:6<2538::aid-cncr2820380643>3.0.co;2-1

6. Huvos A.G., Rosen G., Bretsky S.S., Butler A. Telangiectatic osteogenic sarcoma: a clinicopathologic study of 124 patients. Cancer 1982;49(8):1679–89. DOI: 10.1002/1097-0142(19820415)49:8<1679::aid-cncr2820490824>3.0.co;2-2

7. Rosen G., Huvos A.G., Marcove R., Nirenberg A. Telangiectatic osteogenic sarcoma. Improved survival with combination chemotherapy. Clin Orthop Relat Res 1986;(207):164–73. PMID: 2424660

8. Bacci G., Picci P., Ferrari S. et al. Primary chemotherapy and delayed surgery for non-metastatic telangiectatic osteosarcoma of the extremities. Results in 28 patients. Eur J Cancer 1994;30A(5):620–6. DOI: 10.1016/0959-8049(94)90532-0

9. Bacci G., Ferrari S., Ruggieri P. et al. Telangiectatic osteosarcoma of the extremity: neoadjuvant chemotherapy in 24 cases. Acta Orthop Scand 2001;72(2):167–72. DOI: 10.1080/000164701317323426

10. Weiss A., Khoury J.D., Hoffer F.A. et al. Telangiectatic osteosarcoma: the St. Jude Children’s Research Hospital’s experience. Cancer 2007;109(8):1627–37. DOI: 10.1002/cncr.22574

11. Angelini A., Mavrogenis A.F., Trovarelli G. et al. Telangiectatic osteosarcoma: a review of 87 cases. J Cancer Res Clin Oncol 2016;142(10):2197–207. DOI: 10.1007/s00432-016-2210-8

12. Yin J.Q., Fu Y.W., Xie X.B. et al. Telangiectatic osteosarcoma: outcome analyses and a diagnostic model for differentiation from aneurysmal bone cyst. J Bone Oncol 2017;11:10–6. DOI: 10.1016/j.jbo.2017.11.003

13. Алескерова Х.А., Романцова О.М., Хайруллова В.В. и др. Дифференциальная диагностика телеангиэктатической остеосаркомы и аневризмальной костной кисты (обзор литературы). Российский журнал детской гематологии и онкологии 2024;11(2):67–73.

14. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Version 2.2024, 03/12/24. National Comprehensive Cancer Network (NCCN).

15. Marina N.M., Smeland S., Bielack S.S. et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncol 2016;17(10):1396–408. DOI: 10.1016/S1470-2045(16)30214-5

16. Клинические рекомендации МЗ РФ. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга. Доступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/70_2

17. Amin M.B., Edge S.B., Greene F.L. et al. AJCC Cancer Staging Manual. 8th edn. New York: Springer, 2017.

18. Rosen G., Marcove R.C., Caparros B. et al. Primary osteogenic sarcoma: the rationale for preoperative chemotherapy and delayed surgery. Cancer 1979;43(6):2163–77. DOI: 10.1002/1097-0142(197906)43:6<2163::aid-cncr2820430602>3.0.co;2-s

19. Paget J. Lectures on Surgical Pathology. Philadelphia: Lindsay & Blackiston, 1854.

20. Ewing J. A review and classification of bone sarcomas. Arch Surg 1922;4(3):485. DOI: 10.1001/archsurg.1922.01110120002001

21. Jot K., Nayyar V., Manchanda S. et al. Telangiectatic osteosarcoma of maxilla in a young child. Oral Oncol 2023;147:106605. DOI: 10.1016/j.oraloncology.2023.106605

22. Takeuchi Y., Sonobe S., Iwabuchi N. et al. A case of telangiectatic osteosarcoma in the frontal bone. NMC Case Rep J 2021;8(1):159–65. DOI: 10.2176/nmccrj.cr.2019-0217

23. Khaw Y.C., Wong J.K., Sahran Y. et al. Iliac telangiectatic osteosarcoma – a rare presentation and diagnostic pitfall: a case report. Malays Orthop J 2020;14(3):198–201. DOI: 10.5704/MOJ.2011.034

24. Liu J.J., Liu S., Wang J.G. et al. Telangiectatic osteosarcoma: a review of literature. Onco Targets Ther 2013;6:593–602. DOI: 10.2147/OTT.S41351

25. Большаков Н.А., Ворочай А.М., Коноплева Е.И. и др. Эндопротезирование дистального отдела большеберцовой кости и голеностопного сустава у пациентов детского и подросткового возраста при саркомах. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2025;17(2):35–46. DOI: 10.17650/2219-4614-2025-17-2-35-46

26. Большаков Н.А., Артемов А.Ю., Ворочай А.М. и др. Эндопротезирование коленного сустава как хирургический этап лечения пациентов детского и подросткового возраста с опухолями костей. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2019;18(1):55–61. DOI: 10.24287/1726-1708-2019-18-1-55-61

27. Ferrari S., Bertoni F., Mercuri M. et al. Predictive factors of disease-free survival for non-metastatic osteosarcoma of the extremity: an analysis of 300 patients treated at the Rizzoli Institute. Ann Oncol 2001;12(8): 1145–50. DOI: 10.1023/a:1011636912674