Саркомы мягких тканей, ассоциированные с нейрофиброматозом: опыт лечения

Саркомы мягких тканей – редко встречающаяся гетерогенная группа солидных опухолей, происходящих из мезенхимы и составляющих лишь 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Согласно современной клинико-морфологической классификации сарком мягких тканей Всемирной организации здравоохранения насчитывается более 100 форм этих новообразований. Нейрофиброматоз – группа наследственных аутосомно-доминантных заболеваний, характеризующихся развитием множественных опухолевых образований, чаще доброкачественных. В настоящее время различают 3 типа нейрофиброматоза: нейрофиброматоз 1-го, 2-го типов и шванноматоз. Предполагаемый риск развития саркомы у пациентов 30 лет с нейрофиброматозом 1-го типа составляет 25,1 %, к 50 годам он возрастает до 38,8 %. Лечение сарком мягких тканей, ассоциированных с нейрофиброматозом, осуществляется по рекомендациям Национальной всеобщей онкологической сети (National Comprehensive Cancer Network, NCCN) США, Американского общества клинической онкологии (American Society of Clinical Oncology, ASCO), Европейского общества медицинской онкологии (European Society for Medical Oncology, ESMO) и Российского общества клинической онкологии (RUSSCO). В Медицинском радиологическом научном центре им. А.Ф. Цыба – филиале Национального медицинского исследовательского центра радиологии – за последние 15 лет получили лечение более 190 пациентов с местно-распространенными, высокозлокачественными саркомами мягких тканей, у 5 из которых были саркомы, ассоциированные с нейрофиброматозом. В статье представлены клинические случаи лечения сарком мягких тканей, ассоциированных с нейрофиброматозом.

1. Von Mehren M., Kane J.M., Agulnik M. et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Soft Tissue Sarcoma Version 1.2024. April 26, 2024. Available at: https://escholarship.org/uc/item/5pc8g7x1.

2. Siegel R.L., Miller K.D., Fuchs H.E., Jemal A. Cancer statistics, 2022. CA Cancer J Clin 2022;72(1):7–33. DOI: 10.3322/caac.21708

3. Kempson R.L., Fletcher C.D., Evans H.L. et al.Tumors of the soft tissues. Atlas of tumor pathology. 3rd series. Bethesda, Maryland, 2001. Pp. 1–420.

4. Pisters P.W.T., Weiss M., Maki R. Soft-tissue sarcomas. In: Cancer management: a multidisciplinary approach medical, surgical, & radiation oncology. 14th edn. Ed. by D.G. Haller, L.D. Wagman, C. Camphausen, W.J. Hoskins/UBM Medica LLC; 2011.

5. Макашова Е.С., Карандашева К.О., Золотова С.В. и др. Нейрофиброматоз: анализ клинических случаев и новые диагностические критерии. Нервно-мышечные болезни 2022;12(1):39–48. DOI: 10.17650/2222-8721-2022-12-1-39-48

6. Uhlmann E.J., Plotkin S.R. Neurofibromatoses. Adv Exp Med Biol 2012;724:266–7.

7. Ostendorf A.P., Gutmann D.H. Neurofibromatoses. In: Rosenberg’s molecular and genetic basis of neurological and psychiatric disease. 5th edn. Ed. by R.N. Rosenberg, J.M. Pascual. Massachusetts: Academic Press, 2015. Pp. 921–933.

8. Резолюция Экспертного совета по проблемам диагностики и лечения пациентов с плексиформными нейрофибромами. Российский журнал детской гематологии и онкологии 2021;8(2):144–52. DOI: 10.21682/2311-1267-2021-8-2-144-152

9. Gross A.M., Singh G., Akshintala S. et al. Association of plexiform neurofibroma volume changes and development of clinical morbidities in neurofibromatosis 1. Neurol Oncol 2018;20(12):1643–51. DOI: 10.1093/neuonc/noy067

10. Uusitalo E., Rantanen M., Kallionpää R.A. et al. Distinctive cancer associations in patients with neurofibromatosis type 1. J Clin Oncol 2016;34(17):1978–86. DOI: 10.1200/JCO.2015.65.3576

11. Valentin T., Le Cesne I. Ray-Coquard I. et al. The experience of the French Sarcoma Group (GSF-GETO). Eur J Cancer 2016;56:77–84. DOI: 10.1016/j.ejca.2015.12.015

12. Мустафин Р.Н. Клинические маски нейрофиброматоза 1-го типа. Архивъ внутренней медицины 2022;12(2):93–103. DOI: 10.20514/2226-6704-2021-12-2-93-103

13. Landry J.P., Schertz K.L, Chiang Y.J. at al. Comparison of cancer prevalence in patients with neurofibromatosis type 1 at an academic cancer center vs in the general population from 1985 to 2020. JAMA Netw Open 2021;4(3):e210945. DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2021.0945

14. NCCN Guidelines. Version 1.2024 Soft Tissue Sarcoma.

15. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А. и др. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. Вестник Авиценны 2019;21(2):291–7. DOI: 10.25005/2074-0581-2019-21-2-291-297

16. Зубарев А.Л., Курильчик А.А., Стародубцев А.Л. и др. Локальная гипертермия в комбинированном лечении местно-распространенных сарком мягких тканей. Сибирский онкологический журнал 2015;3:55–60.

17. Correa R., Gómez-Millán J., Lobato M. et al. Radiotherapy in softtissue sarcoma of the extremities. Clin Translat Oncol 2018;20:1127–35. DOI: 10.1007/s12094-018-1848-x

18. Bahig H., Roberge D., Bosch W. et al. Agreement among RTOG sarcoma radiation oncologists in contouring suspicious peritumoral edema for preoperative radiation therapy of soft tissue sarcoma of the extremity. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2013;86(2):298–303. DOI: 10.1016/j.ijrobp.2013.01.032

19. Blay J.Y., Le Cesne A. Adjuvant chemotherapy in localized soft tissue sarcomas: still not proven. Oncologist 2009;14(10):1013–20. DOI: 10.1634/theoncologist.2009-0126

20. Desar I.M.E., Fleuren E.D.G., van der Graaf W.T.A. Systemic treatment for adults with synovial sarcoma. Curr Treat Options Oncol 2018;19(2):1–17. DOI: 10.1007/s11864-018-0525-1

21. Sleijfer S., Ray-Coquard I., Papai Z. et al. Pazopanib, a multikinase angiogenesis inhibitor, in patients with relapsed or refractory advanced soft tissue sarcoma: a phase II study from the European organization for research and treatment of cancer-soft tissue and bone sarcoma group (EORTC study 62043). J Clin Oncol 2009;27(19):3126–32. DOI: 10.1200/JCO.2008.21.3223

22. Gronchi A. Surgery in soft tissue sarcoma: the thin line between a surgical or more conservative approach. Fut Oncol 2021;17(21s):3–6. DOI: 10.2217/fon-2021-0449