Хирургическое лечение массивной нейрофибромы мягких тканей при нейрофиброматозе 1-го типа

Введение. Нейрофибромы, возникающие при нейрофиброматозе 1-го типа, редко достигают больших размеров, однако при массивном поражении выбор оптимальной тактики лечения сопряжен с рядом трудностей. Наиболее часто клиницисты прибегают к хирургическому лечению, которое на данный момент является эффективным инструментом улучшения качества жизни пациентов и позволяет получить хорошие косметические результаты.

Цель работы – описать успешный опыт хирургического лечения пациента с гигантской нейрофибромой 1-го типа, поражающей массивный пул мягких тканей.

Клинический случай. Пациент, 22 лет, обратился в Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина с диагнозом «нейрофиброматоз 1-го типа с массивным поражением мягких тканей нижней трети спины, ягодичной области, бедер». Заболевание существует с рождения, семейный анамнез отягощен: отец умер от злокачественного проявления нейрогенной опухоли. У младшей сестры также диагностирован нейрофиброматоз с поражением головного мозга и наличием пятен цвета кофе с молоком на теле. С учетом массивного опухолевого поражения, значительно снижающего качество жизни больного, решено выполнить циторедуктивное хирургическое лечение, задача которого – максимально радикальное удаление всех доступных опухолевых масс с целью облегчения состояния пациента.

Заключение. Представленный клинический случай продемонстрировал успешный опыт хирургического лечения пациента с гигантской нейрофибромой, поражающей массивный пул мягких тканей.

1. Shen X.Q., Shen H., Wu S.C. et al. Surgically treated solitary giant gluteal and retroperitoneal neurofibroma: a case report World J oSurg Oncol 2016;14:125. DOI: 10.1186/s12957-016-0880-y

2. Ross A.L., Panthaki Z., Levi A.D. Surgical management of a giant plexiform neurofibroma of the lower extremity. Surgical management of a giant plexiform neurofibroma of the lower extremity. World Neurosurg 2011;75(5–6):754–7.

3. Zhou J.D., Chen Z.Z., Li W.M. et al. Clinical features and pedigree report of a patient with giant neurofibroma. Med Oncol 2012;29(2):1280–4. DOI: 10.1007/s12032-011-9882-3

4. Hamilton S.J., Friedman J.M. Insights into the pathogenesis of neurofibromatosis 1 vasculopathy. Clin Genet 2000;58(5)341–4. DOI: 10.1034/j.1399-0004.2000.580501.x

5. Beall D.P., Vander Kolk C.A. Giant dorsal neurofibroma in a young male. Clin Radiol 1997;52(12):958–60. DOI: 10.1016/s0009-9260(97)80233-4

6. Bhatia S., Khosla A., Dhir R. et al. Giant lumbosacral nerve sheath tumors. Surg Neurol 1992;37(2):118–22. DOI: 10.1016/0090-3019(92)90187-r

7. Cebesoy O., Tutar E., Isik M., Arpacioglu O. A case of isolated giant plexiform neurofibroma involving all branches of the common peroneal nerve. Arch Orthop Trauma Surg 2007;127(8):709–12. DOI: 10.1007/s00402-007-0303-1

8. Ghani A.R., Ariff A.R., Romzi A.R. et al. Giant nerve sheath tumor: report of six cases. Clin Neurol Neurosurg 2005;107(4):318–24. DOI: 10.1016/j.clineuro.2004.07.006

9. Margaritora S., Galetta D., Cesario A., Granone P. Giant neurofibroma of the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21(2):339. DOI: 10.1016/s1010-7940(01)01120-4

10. Rekha A., Gopalan T.R. Von Recklinghausen neurofibromatosis-pachydermatocele causing lower limb gigantism: a case report. Int J Low Extrem Wounds 2006;5(1):61–3. DOI: 10.1177/1534734606286469

11. Seitz I.A., Song D.H., Schecter L.S. et al. Giant neurofibroma of the trunk: surgical approach and pathology. Plast Reconstr Surg 2006;118:122–3. DOI: 10.1097/00006534-200609151-00137

12. Levi A.D., Ross A.L., Cuartas E. et al. The surgical management of peripheral nerve sheath tumors. Neurosurgery 2010;66(4):833–40. DOI: 10.1227/01.NEU.0000367636.91555.70

13. Hope D.G., Mulvihill J.J. Malignancy in neurofibromatosis. Adv Neurol 1981;29:33–56.

14. Prayson R.A. Neuropathology: a volume in the foundations in diagnostic pathology series. 2nd edn. Saunders, 2011.

15. Tsao H., Luo S. Neurofibromatosis and tuberous sclerosis complex. In: Dermatology. Ed. by J.L. Bolognia, J.V. Schaffer, L. Cerroni et al. 4th edn. Philadelphia, 2003.

16. Harper J.I. Genetics and genodermatoses. In: Text-book of dermatology. 6th edn. Oxford, UK: Blackwell Science, 1998. Pp. 378–384.