Саркомы основания черепа. Принципы лечения, отдаленные результаты и факторы прогноза

Введение. Саркомы, поражающие основание черепа, встречаются достаточно редко. Основной причиной неудач в лечении считается частое развитие местных рецидивов после проведенного лечения. В связи с чем улучшение результатов лечения пациентов в этой группе связано с усилением воздействия на первичный очаг. Материалы и методы. Клинический материал представлен 81 (13-80 лет) пациентом с различными саркомами основания черепа. При этом в группе мягкотканых сарком (п=44) в большинстве случаев опухоли первично локализовались в области подвисочной ямки - 50% (п=22) и придаточных пазух полости носа - 34,1% (п=15) случаев; в группе костных сарком (п=37) в области верхней челюсти - 38,5% (п=15), решетчатой кости - 20,5% (п=8) и нижней челюсти с вторичным поражением подвисочной ямки - 12,8% (п=5) случаев. Большинство среди морфологических вариантов в группе мягкотканых сарком составили: рабдомиосаркома (29,5%, п=13), злокачественная шваннома (22,7%, п=10) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (18,2%, п=8); в группе костных сарком: остеосаркома (29,7%, п=11) и хондросаркома (24,3%, п=9). Первичные саркомы имелись у 68 пациентов, рецидивные - у 13. Большинство пациентов подверглись хирургическим вмешательствам (70%, п=56), при этом в 32,1% случаев операции комбинировались с лучевой и химиотерапией. Консервативное лечение получили 22 (27,5%) пациента. Удаление опухолей достигалось использованием различных вариантов доступов к основанию черепа с выполнением комбинированных хирургических вмешательств. Основными их видами были: расширенные варианты трансфациальных вмешательств с ограниченной резекцией структур переднего основания черепа (п=32), краниофациальные резекции с интракраниальным доступом к основанию черепа (п=6), комбинированные экстра- и интракраниальные вмешательства с резекцией структур бокового отдела основания черепа (п=16), резекция структур заднего отдела основания черепа (п=2). Результаты. Самые высокие показатели общей 5-летней выживаемости были зарегистрированы в группе мягкотканых сарком - 33,2%. Общая 5-летняя выживаемость в группе эмбриональной рабдомиосаркомы составила 24,3%, в группе хондросаркомы - 23,5%. Самые низкие показатели были отмечены в группах злокачественной шванномы, остеосаркомы и саркомы Юинга/ПНЭО. Проведение химиолучевой терапии приводило к незначительному улучшению отдаленных результатов в группе мягкотканых сарком. Так, частота местного рецидивирования в группах с проведением химиолучевого лечения и без него практически не различалась. Основным фактором значительного улучшения отдаленных результатов лечения в исследуемой группе являлась радикальность хирургического вмешательства. Факторами, достоверно ухудшающими отдаленные результаты лечения, оказались следующие: наличие рецидивной опухоли в области основания черепа, первичное поражение регионарных лимфоколлекторов, поражение кавернозного синуса, первичное поражение заднего отдела и комбинированное поражение переднего и среднего отделов основания черепа. Выводы. Наиболее благоприятным течением среди сарком, поражающих основание черепа обладают: эмбриональная рабдомиосаркома и хондросаркома. Лучевая/химиолучевая терапия не оказывает влияния на отдаленные результаты лечения большинства костных сарком и злокачественной шванномы, поражающих основание черепа. Хирургическое вмешательство является основным составным компонентом в лечении сарком, поражающих основание черепа. Включение операции в лечебный план значительно улучшает отдаленные результаты лечения в группе костных сарком.

саркомы, основание черепа, хирургические вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия

1. Akbarnia В.А., Wirth C.R., Colman N. Fibrosarcoma arising from chronic osteomyelitis. Case report and review of the literature. J. BoneJoint. Surg. Am. 1976, No. 58, p. 123-125.

2. Barry H.C. Paget’s Disease of Bone. Edinburgh: Livingstone. 1969.

3. Dennis H. Kraus. Sarcomas of the Head and Neck. Current. Oncology Reports. 2002, No. 4, p. 68-75.

4. Gadd M.A. et al. Development and treatment of pulmonary metastases in adult patients with soft tissue sarcoma. Ann. Surg. 1993, No. 218, p. 705-712.

5. Giuliano A.E. The rationale for planned reoperation after unplanned total excision of soft tissue sarcomas. J. Clin. Oncol. 1985, No. 3,p. 1344-1348.

6. Giunti A., Laus M. Malignant tumours in chronic osteomyelitis. (A report of thirty nine cases, twenty six with long term follow up.) Ital. J. Orthop. Traumatol. 1978, No. 4, p. 171-182.

7. Gustafson P. Soft tissue sarcoma. Epidemiology and prognosis in 508 patients. Acta. Orthop. Scand. Suppl. 1994, No. 259, p. 1-31.

8. Huvos A.G., Butler A., Bretsky S.S. Osteogenic sarcoma associated with Paget’s disease of bone. Aclinicopathologic study of 65 patients. Cancer. 1983, No. 52, p. 1489-1495.

9. Karlsson P., Holmberg E., Samuelsson A., Johansson K.A., Wallgren A. Soft tissue sarcoma after treatment for breast cancer - a Swedish population-based study. Eur. J. Cancer. 1998, No. 34, p. 2068-2075.

10. Keel S.B., Jaffe K.A., Petur N.G., Rosenberg A.E. Orthopaedic implantrelated sarcoma: a study of twelve cases. Mod. Pathol. 2001, No. 14, p. 969-977.

11. McMains K. Christopher. Pathology: Sarcomas of the Head and Neck. eMedicine. 16.10.2007 r. http://www.emedicine.com/ent/topic675.htm (дата обращения: 09.01.2008 r.).

12. Mirra J.M., Bullough P.G., Marcove R.C. et al. Malignant fibrous histiocytoma and osteosarcoma in association with bone infarcts; report of four cases, two in caisson workers. J. BoneJoint. Surg. Am. 1974, No. 56, p. 932-940.

13. Patel S.G., Shaha A.R., Shah J.P. Soft tissue sarcomas of the head and neck: an update. Am. J. Otolaryngol. 2001, No. 22 (1), p. 2-18.

14. Penman H.G., Ring P.A. Osteosarcoma in association with total hip replacement. J. Bone Joint. Surg. Br. 1984, No. 66, p. 632-634.

15. Ries L.A.G., Kosary C.L., Hankey B.F. et al. SEER Cancer Statistics Review, 1973-1996. Bethesda, MD: National. Cancer. Institute. 1999.

16. Rydholm A. Management of patients with soft tissue tumors. Strategy developed at a regional oncology center. Acta. Orthop. Scand. Suppl. 1983, No. 203, p. 13-77.

17. Singer S., Demetii G.D., Baldini E.H., Fletcher C.D. Management of soft tissue sarcomas: an overview and update. Lancet. Oncol. 2000, No. 1, p. 75-85.

18. Stiller C.A., Stevens M.C.G., Magnani C. et al. Survival of children with soft tissue sarcoma in Europe since 1978: results from the EUROCARE study. Eur. J. Cancer. 2001, No. 37, p. 767-774.

19. Torres F.X., Kyriakos M. Bone infarct associated osteosarcoma. Cancer. 1992, No. 1970, p. 2418-2430.

20. Yang P., Grufferman S., Khoury M.J. Association of childhood rhabdomyosarcoma with neurofibromatosis type I and birth defects. Genetic. Epidemiol. 1995, No. 12, p. 467-474.